文章内容：●●●●日本箧学舟绍1990年弟儿卷第11何杰金病概念研究的新进展何杰金病是首先从恶性淋巴瘤中提出的疾病概念,美国斯坦福大学的等进行了诊断和治疗方面的研究,首先阐明细胞起源和病因,确立了与治疗相对应的临床本质.而非何杰金淋巴瘤（）的疾病概念,根据美国学派实用的观点是指何杰金病以外的恶性淋巴瘤的总称.根据免疫学表型,大致可将分为淋巴瘤与淋巴瘤.根据肿瘤细胞分化成熟程度能够判别多样不同的疾病.而对何杰金病的本质与细胞起源的争论还在进行,其概念5未确定.本文对何杰金病中巨细胞的细胞起源和病因,从最近的观点加以说明,就何杰金病的疾病概念叙述一下目前的研究情况.何焘盒扁的瞄床特点和诊断约0发生于淋巴结外脏器,而何杰金病一般发生于淋巴结.病变广泛且有规律性,向邻近淋巴结扩敬.晚期浸润肝脏,骨髓等脏器.一般认为不发生白血病,不向中枢神经系统浸润.何杰金病的诊断依靠病理组织学检查.一般认为.单核的何杰金细胞和多核?细胞等巨细胞为肿瘤细胞,是诊断上的要点.确定这些巨大细胞的细胞起源是困难的,而且这些巨细胞决不是何杰金病固有的也见于一部分,这就造成了何杰金病诊断上混乱的原因之一.目前分类是国际上应用最广的何杰金病的分类法.分为淋巴细胞为主型（）,混合细胞型（）,淋巴细胞消减型（）,结节硬化型（）4型.这种分类在欧美病例中与1临床表现和预后是相对应的.例如,呈现眭碌纤维束分隔的特征性的组织形态,多见于?●,5璁内努正等20岁左右女性,好发于纵隔等.日本何杰盒病研究中的问题何杰金病在日本为少见的疾病,不超过恶性淋巴瘤的0%另外,由于存在下述诊断方面的问题,所以何杰金病多数病例的临床研究,特别是治疗研究与欧美相比还处于落后状态.手岛等复查了国立癌中心医院经病理组织学诊断为何杰金病8例,根据复查确诊为何杰金病的仅6例（69.1%）.渗断为其他疾病2例中占21例,反应性淋巴结炎3例.另外经病理组织学的复查确诊为何杰金病的病例年存活率63,10年存活率31%,这表明日本的何杰金病的预后不像以往所说的那样差.病理组织学复查的何杰金病的诊断正确率与设备水平有关,多形细胞型淋巴瘤,免疫母细胞性淋巴瘤等易被误诊.其中成人细胞白血病/淋巴瘤（）在此以前也常常被诊晰为何杰金病.例如,一病例初诊时被外院病理医生诊断为何杰金病.活检的淋巴结组织见有数在陷窝细胞样的大型细胞,与何杰金病的组织学所见相似免疫组化显示对何杰金病比较特异的5.3在大型细胞上出现用性.但是,该病例型人类细胞自血病病毒（―）抗体阳性,用方法,发现―原病毒的单克隆结合（;）,出现了细胞受体卢链的重组带.本病例出现了暂时的完全缓解,又以急剧的全身淋巴结肿太而复发.复发时,淋巴结活检组织学也诊断为多形细胞型淋巴瘤.这个病例开始即为淋巴瘤型的.,过去认为九州地区何杰金病多见其预后差,其中多数认为是.在奉诊断何杰金病必检查―抗体.―抗体阳性,且类似何杰金病病理组织学所见时的可能性大.但是,其中也见到发生于―携带者的何杰金病的病例,这种病例的确诊必需检测.原瘸毒.何杰金细胞与―细胞的细胞起源1.表标志在淋巴结取材中巨细胞的比侧低,因而,与相比通过细胞悬浮液检测表面标记是困难的.最近,有学者报告了分离巨细胞的新方祛,可望成为今后研究的有力手段.现在主要利用单克隆抗体的免疫组化研究分析何杰金病的巨钿胞表面标志.根据―01等用冰冻标本对50例的研究报告,60具有细胞或细胞抗原,细胞抗原阳性病例中65,30,而细膳抗原阳性病倒55%,45%.几乎全部病例（和3（-1）阳性,样抗原,25（,2）7（.）等的活性化抗原也有较高的阳性率.等检测的9例中,0倒有两种以上总标志和阳性总标志阴性,6例（3例?2例,伊）±和2阳性,同时出现了细胞抗原和细胞抗原.'等用对巨纽膪的细胞受体的表达进行免疫组记检测,65例中有4例的巨细胞上发现了细胞受体,在芦链的蛋白农平上表达,阳性病例的组织型除外有三<>等提出结_廿性的巨细胞,细胞标志的26阳性并提出结节性可能为低级细胞淋巴瘤的一型.综上所述,可以认为何杰金病的巨细胞的细胞起源太部分来自于淋巴细胞.淋巴细胞的细胞添（1）与不同组织亚型有?定关系,的多数病例细胞标志阳性,结节性细胞标志阳性?一部分和,病倒,,两型细胞标志多混合存在.所以,通过这些糖面标志舶检测,趋向于将何杰金病分为淋巴痫和淋巴瘤.2.免疫球蛋白遗传基因和细胞受体遗传基因的重组的检测免疫遗传基因检测的结果还行分歧.笔者检测了4例何杰金病,其免疫球蛋白重组基因,细胞受体卢链基因在全部病例中都是病毒系.应用方法检出重组带必复存在一定百分数以上的克隆群（-）,一般认为困何杰金病的淋巴结构成细胞中,巨细胞的比例更低,故不能检测出盈组带.根据欧美的检测撤告有进行巨细胞浓缩和不进行的两种.归纳起来有高比率的免疫球蛋白重组和较高比率的细胞受体基因的重组,也有两者都没发现的.许多报道提示出现免疫基因重组带的病例其巨细胞的比率高.但是,这种方法难以识别被检测出的克隆群是巨细胞或是其他细胞成份.3.染色体分析何杰金病的淋巴结取材中肿瘤细胞比例低,故难以分析染色体,因此报道也少.最近等报道检测何杰金病49例,18例出现异常核型.染色体转位点出现频度高的是23（6例）,1432（蜘）,6】一2（例）,822―24（4例）,13（1例）.这些改变都高频度地出现于.1123与共同表达（4,117,（9,11）等的粒/单核系抗原的细胞型急性淋巴细胞性白血病的转位点栩问,这说明何杰金病的巨细胞中可检测出粒/单核系抗原.<>何杰金病和--（）病毒有些事实提示病毒可能与何杰盒病的发病有关.少数出生于高阶层家庭者,既往患传染性单核细胞增多症者易患何杰金病.患者抗病毒壳抗原（）病.何杰）的抗体效价高,早期抗原（）的抗体阳性率高,血清学上证明病毒的活化等.鹾近,有的学者应用分子生物学方法证明了一部分何杰金病与病毒有关.应用人工杂交'等和001等分别报道了6侧中的3倒,42侧中7侧亭在病毒■膏●●●●●●日奉匿学舟缅9口.年第1卷第1期慢性粒细胞性白血
