颅咽管瘤是鞍区仅次垂体腺瘤第2常见的肿瘤，约占全部鞍区肿瘤的30％。既往曾将其归类于个体发育异常或先天性肿瘤。以前认为该肿瘤来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近。发病率在原发脑肿瘤中，各年龄组综合统计本肿瘤占4.7％一6.5％，占20岁以下脑肿瘤的8％一13％，占儿童颅内肿瘤的16.6％。颅咽管瘤男性发病略多于女性，可发生于各年龄组，但以青少年多见（占70％），患者的年龄高峰在l0岁左右。有些病例肿瘤发展缓慢，至成年后方出现临床症状，故有的临床神经病学专家又将颅咽管瘤分为儿童型及成人型（占30％）。虽然按部位分类颅咽管瘤归属于鞍区，但是由丁肿瘤的具体部位及其生长方式各不相同，在临床及影像学表现上也有所差别，故又可将之作其他分型，概括不同作者的分类．以蝶鞍为中心分为鞍内型、鞍内外型及鞍外型。1．鞍外型及鞍内外型鞍外型及鞍内外型占颅咽管瘤的绝大多数（约90％），其个80％位于鞍上池，60％可压室间孔导致侧脑室扩大积水。若以视交叉为分界标识，可再将之分为视交叉前型和视交叉后型，其临床表现有所不同。若以脑室为界（主要是第3脑室）．可再分为脑室外型、脑室内外型及脑室型。实际上多数鞍上型颅咽管瘤均可见不同程度压迫或突人脑室，真正完全位于脑室内者极少见。鞍上颅咽管瘤除主要累及第3脑室外，少数也累及侧脑室。还有极少数特殊类型，肿瘤可自鞍区向前扩展至额部和前颅窝；也可向颞部和中颅凹生长；极少数甚至可经蝶窦向鼻咽区或经中颅凹至翼腭窝区生长。2．鞍内型单纯鞍内型者极少见（约占10％）。见于成人，可向下生长突于蝶窦内。病理表现鞍上型肿瘤绝大多数（约60％一80％）内部囊变，可为单囊或分隔成多囊状，囊变区多位于瘤体上部。囊壁和瘤体的实性部分对发生钙化，钙化的发生率约为70％。病理检查发现钙化的比率低于CT所见，可能与病理取材的局限性有关。颅咽管瘤完全呈实质性者仅有10％左右。囊性颅咽管瘤大小相差悬殊，小如蚕豆，大如鹅卵，可球形、结节状或不规则形：组织学上颅咽管瘤基本上可分为牙釉质型及乳头状型两个亚型。牙釉质则占大多数（约90％），多见青少年，多数肿瘤与脑组织的界面不规则，偶尔在脑底部与血管结构紧密粘连。肿瘤基本由鳞状上皮细胞组成，表层为粒状细胞和多边形细胞、内层为疏松的皂状结构‘，肿痈产生大量湿性角质蛋白、常因营养不良而导致钙化。囊内含有大量胆固醇和机油状内容物以及纤维化和慢性炎性反应组织。乳头状颅咽管瘤几乎仅见于成人，常侵犯第3脑空，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，其实性部分常呈分支状外观．囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮。肿瘤与脑组织的界面较光滑，外科手术易于全部切除。M）临床表现颅咽管瘤的临床表现复杂多样，主要表现如下：1。颅内压增高颅内压增高系肿瘤入第3脑室并侵及室间孔，致室间孔狭窄或闭塞，引发两侧侧脑室扩大积水所致。颅内压增高最常见于儿童、表现为颅缝分离，颅骨内板指压迹增多。罗氏总结176例儿童颅咽管瘤其中颅内压增高者55.1％；而成人仅为2.4％。2．视力、视野损害由视神经通路受侵所致．左右两侧的损害程度可不对称，此点不于垂体腺瘤。小儿由于颅内压增高可致视神经乳头充血或出现视神经萎缩。3．垂体机能低下小儿可致身体发育迟滞呈垂体性诛儒，第二性征发育不良。4.下视丘症状系第3脑室底、视丘下部早期受累所致。患者出现尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能。有时可有意识障碍、发烧、低血压、，心律不齐、瞳孔缩小等症状。若累及垂体柄及视丘下部，还可出现停经泌乳综合征。5．精神症状精神症状多见于成人。6．其他某些生长方向特殊的肿瘤．可出现不同的临床症状，如肿瘤用累及鞍旁可出现第3.4.5等多对颅神经损害等。
CT诊断目前CT已作为颅咽管瘤首选影像学检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性判断。CT可以判断肿瘤的部位、大小、形态、结构特征以及伴随改变（如脑积水程度），但对骨结构的整体观察尚不如颅骨x线平片，多数病例仅能显示蝶鞍无明显扩大，判断鞍区骨质改变亦不如X线平片敏感。应该强调CT的冠状断扫描对肿瘤的定位诊断有重要参考价值，如果能确定肿瘤主体位于鞍内、鞍内外或鞍上，则有利于与垂体腺瘤进行鉴别。后者常可见鞍底骨质改变（例如：变平、倾斜、凹陷、变薄及消失等）。沈氏等对颅咽管瘤CT平扫的密度改变与病理及肿瘤内容物进行对照研究，结果表明，CT显示肿瘤呈低密度者并非全为囊变，亦可为实质性或囊实性病灶；CT为等密度者可是均为囊性成分。提示瘤体密度显然与肿瘤内容物的成分有关．但是胆固醇是形成CT低密度病灶的病理基础。国外文献报告颅咽管瘤钙化发生率为70％一90％，而国内118例统计仅为41.5％，多见于小儿患者。CT平扫，80％以上颅咽管瘤混杂密度，即肿瘤的囊变部分为低密度。实体部分为等密度。钙化为高密度。低密度区的CT值不尽相同：可负值，表明肿瘤内含脂类成分（如：胆固醇结晶等）；也可与脑脊液密度相近或高于脑脊液（高蛋白成分）的密度，肿瘤多位于鞍上，大小不等、囊变者可为单囊或多囊；般轮廓清楚。呈椭圆形、圆形或不规则形。肿瘤较大时，向上至室间孔区。可致双侧额角分离、变形或不充盈，侧脑室扩大积水：还见于肿瘤囊壁的蛋壳状钙化（迁续或间断）及肿瘤实质性部分的斑点、片状、块状或不规则絮状钙化。CT增强扫描肿瘤的实性部分及囊壁可强化，占75％。有作者还指出瘤体实性部分及囊壁常富于血管组织，故增强扫描显示92．3％的病例有不同程度的强化。
