时间不等人，转眼间已经九月份了。一直没时间上来看一下博客，最近有些关于颅咽管瘤的文章集中登载在中国微侵袭神经外科杂志上，现摘录其中一篇如下：
随着显微神经外科技术的进步和激素代替治疗的应用，虽然颅咽管瘤的治疗有了很大的进步提高。但该肿瘤的治疗仍然存在着一些需要解决的问题，主要是手术切除肿瘤能否有效防止复发及其放射治疗的应用，其次是如何避免下丘-垂体功能损伤和功能有效恢复；，本文对其中较为重要的问题进行了文献回顾，综述如下。
一手术切除颅咽管瘤的考虑：在排外手术器械、设备和手术技术的因素外，目前对于手术切除颅咽管瘤存在两种不同的观点，一是积极的手术切除肿瘤（aggressivesurgery）的方式；二是有限的外科手术（limitedsurgery）方式。前者是以Yasargil为代表的神经外科医生【1-3】的主张，认为颅咽管瘤是良性肿瘤，通过精细的手术操作能够完全切除，可以达到治愈的效果同时，肿瘤全切除患者术后的垂体功能障碍并非永久存在。而后者认为【4-6】，由于颅咽管瘤所在部位的特殊性，手术全切除常常会引起周围下丘脑结构等重要结构的损伤，如视交叉、垂体柄、视上核、室旁核、后穿质等。一旦发生这种损伤，往往可能导致患者产生较为严重的并发症。因此，手术的目的不再是完全切除肿瘤，而是通过减小肿瘤的体积，缓解占位效应，改善视力视野，解除脑脊液循环障碍。对于残留的肿瘤组织，进行术后放疗以防止复发。
以上两种观点都有可靠的病例组观察作为依据，至今尚未有哪一种观点被广泛认可。无论怎样，一个掌握了熟练显微神经外科技术的医生在全切除肿瘤的同时，能够保证患者的安全和术后较好的生活质量是目前共同期望的理想目标。最近，法国的Puget【7】等提出了一种术前影像学评估方法，以此作为选择手术方式的依据。根据术前MRI下丘脑被累及的程度不同将颅咽管瘤分为3个级别。0级为无下丘脑损伤，1级为肿瘤临近或挤压下丘脑，2级为下丘脑完全受累（MRI不可辨认）。对0级和1级的患者，其主张进行肿瘤全切除。而对2级患者，主张进行肿瘤次全切除，保留下丘脑部位的肿瘤，配合术后放疗。肿瘤切除的程度和肿瘤复发之间存在着一定的关系，这一点是毋庸置疑的。然而，对每一位肿瘤患者能否做到肿瘤完全切除，并获得满意的效果，多取决于下列因素：手术入路的选择；下丘脑功能的保护和术者的手术经验。目前翼点入路较为广泛应用，但近些年来，一些医生对额底纵裂入路切除肿瘤比较偏爱，该入路是Shibuya较早报告【8】，切除鞍上和突入第三脑室内的肿瘤，沿额底分开纵裂，达终板间隙和视交叉前间隙切除肿瘤。从我们近年来对于80.9%颅咽管瘤患者采用该手术入路见下表。
作者近11年来手术入路选择
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手术入路/时间96-99年2000-03年.2004-07合计
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翼点入路71（94.7%）78（78.8%）20（9.3%）169（43.5%）
额下入路4（5.3%）12（8.1%）17（7.9%）33（8.5%）
胼胝体入路09（6.0%）4（1.9%）13（3.3%）
额底纵裂入路00174（80.9%）174（44.7%）
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合计75（19.2%）99（25.4%）215（55.3%）389（100%）
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这是理由是多数肿瘤位于鞍上往往造成视交叉假性前置，视交叉前间隙狭小或闭塞，肿瘤上极推压第三脑室底，较大肿瘤时可达室间孔，此时漏斗和视交叉上隐窝闭塞，下丘脑核团结构如乳头体、灰结节和漏斗等在慢性挤压向外移位，第三脑室底的扩张变薄与终板融合形成单层膜样结构，在肿瘤的压迫下视交叉后的终板融合膜在两侧视束间隆起膨出。切开此膜即直视下可显露肿瘤，从下丘脑底分离肿瘤，并不造成下丘脑的功能损害。当利用终板间隙切除肿瘤后，视交叉压迫缓解，视交叉前间隙开放，用此间隙切除残留视交叉前、垂体柄和鞍隔上的肿瘤。在单纯利用上述一种手术入路难以达到肿瘤全切除，要结合蝶鞍扩大、颅底重建和海绵窦肿瘤切除技术。
放疗仍被认可为对原发肿瘤进行次全切除以及对复发肿瘤治疗的有效辅助手段。由于颅咽管瘤本身属于良性肿瘤以及放疗本身所固有的副反应，对于肿瘤完全切除的患者，多数医生不主张常规进行放疗。但是对于手术残存的肿瘤，则需要考虑放疗。常规的外放射治疗的剂量不太容易掌握，难以做到即能控制复发又能避免或降低放疗带来的脑损害。如果增加放疗剂量超过55Gy，抑制肿瘤复发的作用不仅没有明显提高，反而增加了迟发性毒性反应的可能【9】。有报告：对于接受放疗的儿童，有32－33％的患儿由于学习能力的下降而不得不接受特殊教育。其他放疗并发症包括放射诱导的肿瘤形成（胶质母细胞瘤、肉瘤、脑膜瘤），放射性脑坏死，放射性血管闭塞、放射性血管炎症、视神经炎、痴呆、基底节钙化下丘脑－垂体功能障碍以及下丘脑性肥胖【10，11】。
二、内分泌障碍：颅咽管瘤病人内分泌功能障碍依据肿瘤部位，既可从下丘脑，又可从垂体柄的下丘脑-垂体血管来影响下丘脑激素的分泌。同时，还可通过侵犯及破坏垂体组织来影响垂体激素分泌。在颅咽管瘤手术中，垂体柄结构保护极为重要，因为肿瘤常起源于此，术中为保留垂体柄常需要细致耐心手术操作，但这利于防止于术后的下丘脑垂体内分泌转的紊乱。在手术根治颅咽管瘤后，患者会有不同程度的下丘脑垂体功能障碍。Yasargil报告术中有28%病人保留垂体柄，但仍有90%的病人仍发生尿崩症。儿童GH缺乏也较普遍，另外，约3/4的病人存在四种或更多的激素缺乏，少数病人术后也可有青春期早熟的合并症，尿崩症和高泌乳素血症也可见到。在大多数患者，颅咽管瘤内分泌异常是不可逆的。多数文献报告，术后内分泌异常较手术术前更为明显。GH下降从50%-100%，大多在80%以上。促性腺激素释放激素（GnRH）及卵泡刺激素（FSL）和黄体生成素（LH）下降从30%-94%，大多高于79%。TSH下降从10%-98%，多高于60%。ACTH及肾上腺皮质激素（Cortisol）下降范围是24%-91%，PRL升高从5%-31%。术后尿崩症明显比术前增高，范围从32%-94%【12，13】。从我们117例3年以上的肿瘤随访来看，手术全切除颅咽管瘤能使85.5%以上患者得到正常的工作和学习，但只有约20%的患者内分泌功能正常。而促甲状腺素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏和尿崩症是最见表现【14】，这些患者需要长期的激素代替治疗，是值得关注的问题。
