谈手术全切颅咽管瘤
北京大学人民医院神经外科石祥恩
颅咽管瘤是发生在鞍上区累及下丘脑的良性肿瘤，手术切除后可达到完全治愈。但是，由于下丘脑有重要神经核团和复杂的生理功能，使手术切除肿瘤困难。也被神经外科称为“恶性部位”肿瘤。该肿瘤的治疗效果是神经外科治疗颅内肿瘤的水平标志之一。
关于下丘脑颅咽管瘤的治疗有多种方法，常见的有外放疗、间质内放疗、手术切除。单纯放疗、化疗价值不大。而手术切除下丘脑颅咽管瘤由于手术死亡率高，手术合并症严重，所以以往多采取部分切除肿瘤，缓解肿瘤生长及其对视神经和下丘脑结构压迫，再结合外放疗来延缓病情的发展。
随着神经影象学的发展和显微外科技术的应用，1990年，瑞士Yasargil首先报告肿瘤手术全切除率达90％，术后死亡率16％；1992年，美国Hoffman等人报告，肿瘤的手术全切除率在60％，术后死亡率20％。人们开始探索积极的肿瘤切除术，即在可接受的手术后死亡率前提下，应做到肿瘤全切除。从文献资料来看，肿瘤的手术全切除术后死亡率由1990年以前的20％，下降到1995年的10％以下。1995年以来，我们开始对颅咽管瘤手术全切除进行较系统的研究。确定下丘脑神经结构和功能的保护是有效全切除颅咽管瘤的关键。把三脑室前部下丘脑结构分为五个部分即：视交叉－漏斗区、灰结节－乳头体区、后穿质－脚间窝区和旁穿质区。依据颅咽管瘤的发生部位分为下丘脑下型和下丘脑上型。对下丘脑上型的肿瘤，多采取纵裂入路。对于下丘脑下型肿瘤手术多采取翼点、额下和经蝶窦入路。手术保护下丘脑的显微穿通动脉对维护下丘脑的功能和防止术后并发症的出现十分重要。
肿瘤全切除是指手术显微镜下切除全部肿瘤，术后影像学证实肿瘤消失。作者切除颅咽管瘤150余例，手术全切除率95％，死亡率3.5％。随访手术后10年内的患者，仍有10％肿瘤复发率。其主要原因：（1）手术显微镜下的肿瘤全切除仍有肿瘤细胞残留可能；（2）手术过程造成肿瘤细胞移位生长；（3）肿瘤与第三脑室底无蛛网膜分隔并与下丘脑呈浸润性生长。约50％～80％颅咽管瘤手术全切除后可发生术后下丘脑和垂体功能障碍并发症。手术早期神经垂体并发症有尿崩症（DI）、抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）或脑耗盐综合征（Cerebralwastesaltsyndrome,CWS）。也可出现脑盐潴留综合征（Cerebralsaltretentionsyndrome，CSRS）。腺垂体前叶激素缺乏是颅咽管瘤切除术后需长期治疗的并发症。由于下丘脑和垂体的各种激素有着复杂生理调节和分泌生物节律性，下丘脑和垂体的功能并不是单纯给予激素替代方法即能治愈的，而是依靠系统的、全面的生理和临床的治疗。
责任编辑廖杰外科
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