关于LCH的治疗问题仍存在争议，治疗的选择主要决定于病变的范围以及受累部位的特征。单发的LCH治疗一般只需手术切除，对骨受累者，在活检诊断后行刮除术处理。对于重要部位的LCH，例如颈椎，可在病变区注入皮质类固醇或小剂量、分次局部放疗（300～600CGy），局部氮芥治疗对于皮肤病变的LCH效果好。对于某些复发或进展性病变，单独采用强的松或与长春新碱和阿糖胞苷联合应用的治疗效果比较满意。最近，有人建议采用环孢霉素（单独或与其它传统方法合用）进行治疗。目前，尚没有一种治疗方案被证明是完全有效的，而且许多药物有严重的副作用。由于多系统疾病可继续发展，也可能偶尔完全消失，所以有人建议在脏器受累及全身症状出现后再进行药物治疗，否则可不予任何处理。有人还对少量严重的顽固性LCH患者采取了自体或同种的骨髓移植，继之以高剂量化疗及放疗。
