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5U"h;x.r5A(s){6K*vPclub.dzwww.com患者,男性,48岁。
5年来无明显诱因一直有疲劳、乏力、头晕、眼花、多眠及食欲不振等症状,并发现面部皮肤逐渐变黑。多次就医,也无明确诊断。
近4个月来,明显消瘦,时有恶心、呕吐。并先后在四肢伸侧及后背部发现大小不等的白色斑块10余处。1周前由于着凉,上述症状明显加重。昨日突然腹胀、腹痛,呈持续性,较为剧烈而来院。发病来无腹泻。
体格检查:
T:36.2℃,P:86次/min,R:16次/min,BP:12.8/8.4kPa(96/64mmHg),
神志清楚,消瘦体质,慢性病容,面部皮肤暗黑,在肘部及乳头处皮肤有色素沉着。后背部及四肢皮肤可见2.0cm-9.0cm大小不等白斑10余处,不突出皮肤表面,无压痛,压之无颜色变化。
头发稀疏。甲状腺不大。两肺检查无异常。叩诊心浊音界略缩小,心率86次/min,心音低钝,无杂音,心律规整。腹部平软,全腹轻度压痛,无固定压痛点。肝脾未触及,双肾区无叩击痛,双下肢无凹陷性水肿。
辅助检查:
1.血常规:WBC:4.8×109/L,N:54%,L:46%,Hb:103g/L。
2.尿常规未见蛋白与红、白细胞等。
3.血钾5.4mmol/L,血钠113mmol/L,血氯102mmol/L。空腹血糖3.2mmol/L。血皮质醇:早8时132mmol/L,晚4时15.6mmol/L。心电图II、Ⅲ、aVF、V2~5导联ST段下移0.075mV。
[入院诊断>
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(又称Addison病);
资料
讨论与分析
1.诊断依据:
①无诱因出现疲劳、乏力、食欲减退、头晕、多眠以及皮肤色素加深及白斑等;
②不明原因的低血压、低血糖、高血钾、低血钠,心电图ST段下移以及血皮质醇显著降低等均支持本诊断。
2.为进一步明确诊断,还应该以下检查:
①尿17羟皮质类固醇测定:常降低。
②血浆基础ACTH测定:
原发性慢性肾上腺皮质功能减退者,应有明显增高;而继发性肾上腺皮质功能减退者,在血浆皮质醇降低的条件下,也很低。
③ACTH兴奋试验:
主要是了解肾上腺皮质储备功能。
④双侧肾上腺CT或MRI:直接观察肾上腺本身的变化。
如存在肾上腺结核、钙化、感染、出血、转移癌等,会有肾上腺增大;如有自身免疫性疾病,会有双侧肾上腺缩小。
3.对于本病最具有诊断及鉴别诊断价值的实验是:ACTH兴奋试验。
它可以探查肾上腺皮质的储备功能。原发性肾上腺皮质功能减退患者,对于ACTH兴奋,无论多少剂量或时间,都无反应或反应很低,示储备功能低下。对一些较轻的原发性慢性肾上腺皮质功能减退病人,有时血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇,也可接近正常,但是对ACTH兴奋试验的反应则是低下的。
另外血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇降低,还可见于一些慢性消耗性疾病。
如重度营养不良、恶性肿瘤等,但这部分患者,经ACTH兴奋后,血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇则明显上升。另外,继发性肾上腺皮质机能减退,由于病变位于下丘脑-垂体水平,导致ACTH缺乏而引起血皮质醇的减少。
所以,需连续滴注ACTH3天以上(常规ACTH兴奋试验是2天法)。血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇方可逐日增加,称延迟反应。
因此,ACTH兴奋试验除具有诊断价值外,还具有鉴别诊断价值。医师考试
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