摘 要:[目的]通过总结特发性肺纤维化（IPF）的临床特点，提高对特发性肺纤维化的诊断及治疗的认识。[方法]回顾性分析2002年1月～2008年12月大连医科大学附属第二医院76例特发性肺纤维化患者的临床资料。[结果]76例患者均有干咳及进行性呼吸困难。胸部CT表现为磨玻璃样、网状、结节、条索状及蜂窝状阴影。42例肺功能检查患者中，限制性通气功能障碍25例，混合性通气功能障碍9例。动脉血气分析示35例低氧血症，30例1型呼衰。死亡9例。[结论]对有慢性咳嗽和进行性呼吸困难的患者及时进行胸部CT检查、肺功能和动脉血气分析，可对本病做出正确诊断，及早糖皮质激素治疗效果较好。大部分患者临床症状有所缓解，但肺间质纤维化影像学表现并未得到明显改善。
