但是由于缺少肯定的或特异性的治疗,在活动性IPF,甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者,激素仍被许多作者所推荐.泼尼松1.0~1.5mg/（kg・d）治疗2~3周,若能耐受,按此剂量持续3个月,再逐步减至0.25g/（kg・d）,继续6个月,以后缓慢减至维持量.激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺.对激素治疗大约有1/5~1/4病人有客观指标改善,半数病人临床症状有所减轻.泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者.IPF可能是肺移植最好适应证之一,尚在深入研究中.
在急性病例用糖皮质激素,通常泼尼松0.5-1mg/kg・d,分3次服用,1-2个月,待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平,不断继续好转时,逐渐减量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,维持2个月,再减至20mg/d,分两次服用2-3个月.20mg/d后每次减量2-5mg.最后维持量为5-7.5mg/d,空腹一次服用,疗程不少于1年.但在治疗期间,要注意并发肺结核,应及时诊治.
老年病人,发绀,杵状指,低氧血症,胸片示广泛肺纤维化,蜂窝肺者,只对症治疗,吸氧,不宜用糖皮质激素.皮质激素无效或不能接受者,可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤.
继发感染常是病情恶化,导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节.
