胃平滑肌肉瘤的诊治体会
中国胃肠外科杂志2000年第3期第3卷胃肠道平滑肌肿瘤专题论著
作者：詹友庆 李威 徐立 张少 锐洪云
单位：510060广州,中山医科大学肿瘤医院腹部外科）
关键词：胃肿瘤；平滑肌肉瘤；诊断；治疗
【摘要】目的总结我院治疗胃平滑肌肉瘤（GLS）的临床经验，以提高对本病的认识和疗效。方法回顾性分析本院33年来收治的GLS21例的临床资料，生存过程描述采用KaplanMeier生存曲线法。结果本组GLS以上腹胀痛不适、上消化道出血及腹部肿块为主要临床表现，其中以上消化道出血尤为突出。本组肿瘤全切除的12例患者5年、10年生存率为67％和50％，肿瘤不全切除的8例患者仅2例生存了5年，10年生存率为0，本组总的5年、10年生存率为47％和37％。结论GLS是胃部常见非上皮性恶性肿瘤，但临床极易误诊，故应提高警惕，综合分析，才能提高本病的诊断率。为了提高生存率和生存质量，对原发肿瘤主张肿瘤全切除，对术后的复发灶和转移灶，主张积极的再切除，但不主张行扩大的淋巴结清除术。
Diagnosisandtreatmentofgastricleiomyosarcoma
ZHANYouqing,LIWei,XULi,etal
（DepartmentofAbdominalSurgery,TumorHospital,SunYatsenUniversityofMedicalSciences,Guangzhou510060,China）
【Abstract】ObjectiveTosummarizetheexperienceofsurgicaltreatmentofgastricleiomyosarcoma（GLS）,inordertogainmoreknowledgeofGLSandtoincreasethelevelofdiagnosisandtreatment.MethodsClinicalandpathologicdatafrom21patientswithGLStreatedfrom1964to1997werereviewedandanalyzed.ThesurvivalratewasdescribedbyKaplanMeiermethod.ResultsThemostcommonsignsandsymptomswereabdominalpain（76％）,gastricbleeding（57％）,andabdominalmass（52％）.Amongthese,thepresentationofgastricbleedingwasprominent.Inthisseries,twelvepatientsweretreatedbycompletetumorexcision,the5,10yearsurvivalratewas67％and50％;eightpatientsweretreatedbypartialexcision,andonly2casessurvivedfor5years,the10yearsurvivalratewaszero;andtheoverall5,10yearsurvivalratewas47％and37％.ConclusionsGLSiscommonunepithelialmalignanttumorofstomachandeasilymisdiagnosed.Inordertoincreaseitsdiagnosisrate,thecautionforGLSshouldbekept,andthecomprehensionshouldbeapplied.Toimprovethesurvivalrateandqualityoflife,theprimarytumorshouldbeexcisedcompletely,postoperativerecurrentlesionandmetastaticlesionshouldbereexcisedactively,buttheextendedlymphdissectionisnotrecommended.
【Keywords】Gastricneoplasm;Leiomyosarcoma;Diagnosis;Treatment
胃平滑肌肉瘤（GastricLeiomyosarcoma,GLS）比较少见，临床极易误诊[1，2]。自1964年4月至1997年12月，我院共收治GLS21例，占同期胃恶性肿瘤的1％（21/2439）；胃肉瘤的40％（21/52）。本文就其临床病理特点进行回顾性分析，并对其诊断及治疗问题加以讨论。
临床资料
一、一般资料
本组男14例，女7例；年龄11～71岁，中位年龄56岁。病程最短15d，最长2年，中位病程7个月。
二、临床表现
本组GLS最常见的临床表现有腹痛不适16例（76％），呕血黑便12例（57％）及腹部肿块11例（52％），其次是体重下降10例（48％）与贫血9例（43％），另外还有8例疲乏无力（38％）、食欲减退7例（33％）及恶心呕吐5例（24％），而吞咽困难与发热则较为少见，仅各1例（5％）。
三、辅助检查
本组行钡餐检查18例，12例有阳性发现，但仅2例（11％）诊断为GLS，其余均误诊为胃癌、胃溃疡。胃镜检查15例，均见明显局部胃壁异常，但经活检确诊为GLS者仅3例（20％）。行B超检查9例，考虑GLS者仅2例。CT检查8例，诊断GLS4例。本组临床诊断符合率为52％（11/21）。
四、治疗方法
除1例诊断后自动出院外，其余20例均行手术治疗。最常用的手术方式为胃次全切除术，共12例，包括近端胃大部分切除术4例，远端胃大部分切除术8例。另外行全胃切除术3例，胃局部楔形切除术5例。本组有9例（43％）施行了联合脏器切除术，被切除的脏器有脾及胰尾各4例，结肠及大网膜3例，肝左外叶2例。按术中肉眼观察是否完全切除肿瘤为标准，行肿瘤全切除12例，不全切除8例。本组术后均无辅助放疗，有2例分别辅加2个和3个疗程的化疗,使用药物有环磷酰胺、阿霉素、氮烯唑胺及顺氯氨铂。
五、肿瘤情况
肿瘤位于胃上区4例，胃中区11例，胃下区6例。腔内型8例，腔外型10例，哑铃型3例。肿瘤直径3～30cm，平均13cm，直径大于10cm者12例（57％）。肿瘤表面胃黏膜完整者6例，有溃疡者15例（71％），溃疡深度由表浅到深层不等。其中10例（48％）肿瘤的溃疡穿透浆膜，5例肿瘤侵及邻近器官。组织学分级：Ⅰ级8例，Ⅱ级6例、Ⅲ级4例，Ⅳ级3例。术中发现肝转移2例，腹膜播散1例，胃旁淋巴结转移1例。
六、治疗结果
本组20例经手术治疗的患者除1例住院期间突然出现消化道大出血，急诊手术后全身衰竭死亡外，其余19例均获随访。到1997年12月截止，平均随访13年。生存率按KaplanMeier法统计，1年、3年、5年、10年生存率分别为84％、63％、47％和37％。不同术式的疗效无明显差别，但行肿瘤全切除的12例患者，5年、10年生存率为67％和50％，行肿瘤不全切除的8例患者，仅2例生存了5年，无1例能生存10年。本组术后13例复发，复发率为65％。其中局部复发10例（含1例远处转移），肝转移4例（含1例复发）。局部复发多在术后1年内出现，肝转移均在1年半以后出现。
一、GLS的临床特点
GLS发病率较低，发病年龄较大。据报道，GLS约占胃恶性肿瘤的0．25％～3％，胃肉瘤的20％，发病年龄为40～50岁[1]。本组GLS占同期胃恶性肿瘤的1％，胃肉瘤的40％,中位年龄为56岁。
临床表现极不典型，但以上消化道出血的症状最为突出。本组的3个主要临床表现为上腹疼痛不适（76％）、呕血黑便（57％）及腹部肿块（52％）。
手术在GLS的诊断与治疗中扮演重要角色。GLS有位于黏膜下的腔内型、位于浆膜下的腔外型和部分位于黏膜下部分位于浆膜下的哑铃型，故钡餐的诊断率较低。本组行钡餐检查18例，仅2例诊断为本病。胃镜检查常可见到肿物向胃腔内突出，但因瘤体位于黏膜下，活检不易取到肿瘤组织。本组15例行胃镜检查，13例见到胃壁局部明显异常，但病理活检获确诊的仅3例。CT通过横断面图像、MRI既可横切又可纵切，均可显示胃壁的厚度，对判断较大肿瘤有无中心坏死及向腔外发展的肿瘤有无向周围脏器浸润转移等，优于X线钡餐检查，但费用昂贵，故不宜作为首选方法。外科手术可直视观察肿瘤的部位、大小、外观及浸润情况。如果术中发现肿瘤直径大于5cm，呈浸润性生长，或有转移灶，瘤体有出血坏死形成的腔隙，胃黏膜有溃疡形成，则可诊断为GLS而行肿瘤全切除，术中还可取切缘作快速冰冻切片以确定手术的彻底性。因此，我们完全同意Deodato等[2]的观点：手术在GLS的诊治中扮演最为重要的角色。
二、GLS与平滑肌瘤的鉴别诊断
临床上认为胃平滑肌瘤多数瘤体较小（小于3cm），但直径大于10cm者可达19％[3]；GLS多数瘤体大于5cm，但也有1～2cm直径的肿瘤因转移而被定为本病[4]。病理区别良恶性最重要的指标是核分裂数[4]，但核分裂数的标准至今意见不一。Ranchod等[3]认为核分裂数超过5/10HPF为恶性，Akwari等[5]认为1/10HPF为恶性，文锦等[6]建议核分裂超过4/25HPF为恶性。有报道,胃平滑肌肿瘤核分裂1/10HPF和出现轻度细胞异型性均有ras、P21的过度表达[7]。Oyama等[8]报道GLS均有PNCA的过度表达。此外，确有一些病例术后病理诊断为平滑肌瘤，但随访发现肝转移而再诊断为GLS。表明对本病的诊断需把病理与临床密切结合起来进行综合分析，才可减少漏诊与误诊。
三、GLS的治疗
胃的平滑肌肿瘤对放疗、化疗均不敏感，且放疗、化疗对良性肌瘤有促恶变可能。所以一旦发现，均应手术切除。总的原则是完全切除肿瘤，而尽可能保留胃的容量[9]。国内外资料表明，肿瘤全切除组的疗效明显优于不全切除组[1，10]，从本组的治疗结果也可得到证实，因为只有把肿瘤完全切除，患者才有可能获得治愈。本组行肿瘤全切除的12例患者的5年、10年生存率为67％和50％，远优于行不全切除的8例患者。
对于GLS术后复发或转移的患者，只要患者一般情况许可，我们主张积极再切除。一些患者有时仍可获得较好的疗效，有的甚至可长期生存。
参考文献
1,吴阶平,裘法祖，主编.黄家驷外科学，第5版.北京：人民卫生出版社，1986.10281029.2,DeodatoG,ChisariA,NicolosiM.Smoothleiomyosarcoma.clinicodiagnosticconsiderationsandtherapeuticcriteria.MinervaChir,1993，48:12111217.
3,RanchodMH,KempsonRL.Smoothmuscletumorsofthegastrointestinaltractandretroperitoneum:apathologicanalysisof100cases.Cancer，1977，39:255262.
4,EvansHL.Smoothmuscletumorsofthegastrointestinaltract.Astudyof56casesfollowedforaminimumof10years.Cancer，1985，56:22422250.
5,AkwariOE,DozoisRR,WeilandLH,etal.Leiomyosarcomaofthesmallintestineandlargebowel.Cancer，1978，42:13751384.
6,文锦,方尚于,陈志让,等.936例消化道平滑肌肿瘤的病理学观察.中华病理学杂志,1989，18:167170.
7,蔡建辉,蒋贻康,张玉印,等.胃肠道平滑肌肿瘤ras癌基因产物P21表达及其与临床病理关系.中华病理学杂志,1994，23:178179.
8,OyamaT,WatanabeH,IwafachiM,etal.Diagnosticvalueofproliferatingcellnuclearantigenformyogenictumorsofthestomach.JpnGastroenterol，1993，28:193200.
9,KimuraH,YonemuraY，KadoyaN,etal.Prognosisfactorinprimarygastrointestinalleiomyosarcoma:aretrospectivestudy.WorldJSurg,1991，15:771777.
10,FarrugiaG,KimCH,GrantCS,etal.Leiomyosarcomaofthestomach:determinantsoflongtermsurvival.MayoClinProc，1992，67:533536.
（收稿日期：1999-05-17）
