女,44岁,左手多发肿块逐渐增大6年;查体:左手中指近节指骨皮质侧及掌部触及肿块,质硬,基底固定,无压痛,手指活动自如,感觉可。初步诊断与鉴别诊断?
病史:女,44岁,左手多发肿块逐渐增大6年;查体:左手中指近节指骨皮质侧及掌部触及肿块,质硬,基底固定,无压痛,手指活动自如,感觉可。所见:左第三掌骨中段外侧缘骨皮质见半球型高密度骨化影,有宽基底与骨干皮质相连,呈象牙质,内无骨纹结构,边缘光滑锐利,临近骨质无受压破坏;第三近节指骨中段外侧缘骨皮质偏心性向内增厚,皮质旁见不规则骨化影,附近建小斑点状钙化,周围软组织影稍肿胀。初步诊断:1、左手第三掌骨骨瘤;2、第三近节指骨纤维性皮质缺损愈后改变,合并骨旁骨瘤。鉴别诊断:1、骨旁骨肉瘤;2、蜡泪样骨病:肢骨纹状增生症、Leri病,5~20岁发现皮质内或外表面由近侧向远侧蔓延,骨表面凸凹不平,如融化之蜡油,故得名,表现为长骨骨干皮质偏侧性条纹状或斑块状象牙质骨质增生;3、慢性硬化型骨髓炎;4、纤维性皮质缺损愈后改变。偏心性皮质增厚考虑皮质缺损愈合后改变纤维性骨皮质缺损是一种非肿瘤性纤维性病变,系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。原因如下:1、病史:中年女性,发现左手多发肿物并逐渐增大6年;(与本病常见于四肢管状骨,多为单侧受累,且常见同一肢体数个骨同时发病相符)2、体征:左手中指近节指骨桡侧及掌部可触及肿物,质硬,推之不动,压痛(-),手指感觉活动可;(首先由于本病是骨质硬化性疾病,表现为骨质增生硬化,故局部触诊肿物质硬且推之不动,其次本病发生在短管状骨时,关节多不受影响,而本例患者手指关节活动自如)3、影像学表现:X线示左第3近节指骨桡侧缘骨皮质呈硬化性增厚,似象牙骨样,髓腔内有斑块状致密影,致髓腔变窄,周围骨结构正常,软组织可见肿胀影。第3掌骨中段桡侧缘骨皮质表现与之类似。文献复习:蜡油样骨病(melorheostosis)首先由Leri和Joanny(1922年)描述并命名,最常见于四肢骨,多为单侧受累,下肢更为常见,往往同一肢体数骨同时发病,男性多于女性。蜡油样骨病系罕见骨质硬化性疾病,好侵犯单一肢体,增生之骨质自上而下沿骨干一侧呈向下流油腊样改变,故称之烛泪样骨病、蜡油样骨病、肢骨纹状增生症等。病理:主要为骨内外膜增生,呈不规则硬化,骨干上新生骨堆积,可致轮廓变形,病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少,故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形,骨板层排列密集紊乱,骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。典型X线:在长管状骨皮质,呈连续或断续的硬化骨条或斑块,从近侧向远侧伸延,多局限于一侧骨皮质,亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平,宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常,增生过多时髓腔变窄。骨松质内亦可见不规则线状、斑块状骨质增生。早期骨的近关节部分不受累及,最终能伸入骨骺及跨越关节侵及另一骨干。短管状骨与骨骺的病变相似,表现为骨内有斑点状或条纹状致密影,不易引起轮廓改变,关节多不受影响,即使关节两端骨质发生明显新骨堆积,关节面仍保持光滑,此乃本症特点之一。附近软组织中常有骨质沉积。鉴别诊断:1、骨瘤:较常见,临床上又称为骨旁骨瘤,骨外骨瘤,属良性肿瘤,由成骨性纤维组织、成骨细胞及所产生的新生骨组成,随生长发育成长。多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生。影像学表现为常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状。2、纤维性皮质缺损愈后改变:楼上zxl51642战友已给出。影像:第三掌骨及近节指骨桡侧骨皮质有新骨增生增厚,并局限性突起,并突起处呈极高密度影,病变与正常骨组织之间界限清楚,第一指病变处髓腔变窄,邻近软组织受推挤,至手指的局部外观有凹凸不平感。邻近关节无异常。本病的特点1、发病年龄儿童至老年都可,多数为中年以上2、多为单侧性发病3、血液化验检查无异常改变4、病变为皮质,是进行性骨膜或骨内膜的骨质过度增生5、病变与正常骨界限清楚,外观似“烛油”流过样6、关节节不受影响。病变可有跨关节之状,但关节面保持光滑。鉴别:石骨症、硬化性骨髓炎,成骨型骨肉瘤,与本病均不难鉴别。