一.临床表现
主要表现为贫血.多次发作性黄疸及脾脏肿大.本综合征常于幼年时期即可出现.部分患者直至中年因症状加重而被发现.儿童期常因感染而使贫血发作.溶血发作期间.由于骨髓的代偿功能很旺盛.贫血可能很轻微或不存在.易被忽视.溶血发作时可出现黄疸.但轻重不一.几乎所有患者均有脾脏肿大.多为轻度至中度肿大.肝脏可有轻度肿大或不肿大.感染.劳累或情绪激动可引起急性溶血.甚至溶血危象.表现为突然高热.恶心呕吐.腰背四肢肌肉酸痛.肝脾疼痛和贫血加重.感染也可引起突发骨髓再生障碍.使贫血加重.可出现胆石症的症状.偶可见下肢踝部慢性溃疡.
根据病史.临床表现及实验室资料不难做出诊断.
