成人先天性肠旋转不良1例【摘自：www.jzxhk.com/】女性,23岁,反复腹痛，阵发加剧伴恶心、呕吐1天。近3年来3次出现类似症状。发作时中上腹剧烈绞痛，向后背部放射，进食加重，不能平卧，伴恶心，呕吐。临床以“急性胰腺炎”进行治疗，时有缓解，未行进一步检查。入院查体：T：36.7℃，P：82次/分R：20次/分Bp：90/60mmHg。体型消瘦，精神差，急性病容，表情痛苦，弯腰屈膝位，查体欠合作。心肺（－），腹部平坦，未见肠形及蠕动波，触软，中上腹部压痛，无反跳痛，未触及包块，肠鸣音弱，无移动性浊音。化验检查：血常规：WBC6.7×109/L，N70%，L34%,HB126g/L。大便潜血（－），尿常规正常，血、尿淀粉酶数值在正常范围内。腹部平片：肠胀气，未见气液平；上腹部CT：平扫显示中腹部有一圆形旋涡状软组织包块影，大小约3.4cm×2.8cm。胃腔及十二指肠均无扩大，腹部未见肠管扩张及液气平面。胰腺未见异常。肝、脾、双肾、腹主动脉、下腔静脉显影良好。上消化道造影：胃形态、轮廓、位置正常，蠕动差，幽门开放迟缓，十二指肠球部激惹，造影剂反流，不能通过水平段。即予以禁食、持续胃肠减压，入院第2天腹痛消失，精神好转。继续禁食2天后拔除胃管，流质饮食3天未见腹痛。再次行上消化道造影检查，可见十二指肠、空肠上段沿中腹部呈螺旋状下降，且管径变细，钡剂通过缓慢。根据临床及辅助检查结果，考虑先天性肠旋转不良，即行手术剖腹探查，术中见：十二指肠、空肠上段被少许膜状组织压迫，沿右中腹部螺旋下行，肠管粘连变细，未见明显缺血坏死；回盲部位于右中腹，自该处发出的腹膜韧带跨越十二指肠降段；结肠系膜血管高度扩张，呈“血管瘤”样改变。诊断为先天性肠旋转不良。剥离膜状组织，松解粘连，将肠管按解剖位置复位，盲肠、升结肠固定于右侧腹膜后，切除阑尾。术后对症处理，１周后痊愈出院。
先天性肠旋转不良是指在胚胎期发育过程中，肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全而引起肠不完全或完全性梗阻。正常的肠旋转时，位于腹腔左方中肠末端的盲肠、升降结肠和降结肠按逆时针方向从左向右旋转，至盲肠转到右下腹为止。旋转完成后，升结肠由系膜附着于后腹壁，小肠系膜亦由屈氏韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁；如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。其表现形式多样，基本类型包括：（1）中肠无旋转，（2）脐肠袢旋转90度后停止，（3）肠旋转不良I型，（4）肠旋转不良Ⅱ型，（5）胃十二指肠袢旋转异常，其表现形式多种多样。
先天性肠旋转不良多数在新生儿期出现症状，成人发病少见。本例患者直到成年才发病，原因考虑为：（1）由于盲升结肠的腹膜系带较宽，压迫力量小，婴幼儿时期的细小肠管基本通畅；（2）随着年龄的增长、肠管的发育及饮食习惯等方面的改变，使被压肠管不能与之适应；（3）某些原因引起十二指肠粘膜炎性充血水肿，使被压肠管更趋狭窄。本病例经禁食、抑酸及胃肠减压后，腹痛消失，上消化道造影钡剂能够通过十二指肠及空场上段，表明第三种原因可能是本病的诱发因素。温馨提示：
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