髓质海绵肾的诊断和治疗

海绵肾仅限于锥体部，可影响两侧锥体或单一肾盏，多为双侧性（80%），单侧或局灶性者（20%）[2]。早期无合并症的患者，肾脏大小正常，晚期锥体可以膨大。切面上可见所有的肾锥体呈囊性变，形成无数小孔，如海绵状，同一肾脏的各个锥体病变可相差悬殊，极少数的囊肿，仅局限于一侧肾的一、二个肾锥体内，囊肿大小1-4mm，偶达6-7mm，多为球形，有时为多角形或不规则形。显微镜检查可见肾髓质的多发性小囊肿，由扩张的集合管形成，囊内可见浓缩的胶样物质或小结石。常呈双肾多数肾锥体受累，易伴发肾结石和肾盂肾炎，肾皮质可见灶状纤维化[3]。多数MSK患者早期无明显症状，症状常在40-60岁时出现。主要症状包括：①肾绞痛：本组肾绞痛6例，肾绞痛多因小结石的排出引起，对于不明原因的肾脏多发结石要想到MSK的可能[4]。因小结石自乳头管脱出可成为游离结石而引起相应的症状；②血尿及尿频：血尿可由结石引起，尿液在髓质内潴留和结石的形成成为尿路感染反复的原因。Mrowka等[5]报道MSK的尿路感染发生率为30%左右；③伴有高钙血症和高尿酸血症者，则结石易于形成；④MSK一般不引起肾功能损害，但少部分患者由于病史长，反复结石梗阻及感染，可产生继发性肾小管酸中毒，后期可出现慢性肾功能不全。

MSK的影像学改变及结合文献分析如下：①B超声像特点为围绕肾髓质呈放射状分布的大小不等无回声区和强回声光点或光团，呈扇形或花瓣样分布，后方伴有声影；②腹部平片特点为双肾实质内可见多发结石，肾影正常，但乳头区钙化病变显示不清；③质量良好的IVU可见造影剂早期充盈扩张的肾集合管，在锥体内表现为粗条纹影向外放射或肾锥体、肾小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊，呈蒲扇状、葡萄串样或花蕾状改变，肾小盏增宽，杯口扩大；④CT平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影，散在或成簇状，花瓣样或扇形排列。增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂充盈，肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集，伴有结石时可清晰显示。MSK的诊断有赖于影像学检查。本组8例患者的影像学改变与上述影像学特征相吻合。腹部平片可以提供线索，但不能确诊；B超检查经济、简便、具有特征，可作为普查；IVU显影良好，可见一个或数个肾乳头有分散的条纹状、扇形或簇状致密影，具有确诊价值。当肾集合管中度扩张时，锥体部显示钙化或结石呈簇状或粟粒状，可见扇形、葡萄串样或囊腔样阴影，在肾盏排空后，囊腔内滞留有造影剂为诊断本病的可靠征象。CT能早期发现肾锥体内细小结石及肾集合管扩张[6]。MSK诊断应与肾结核、肾髓质囊性病、肾钙盐沉着症、肾结石、肾乳头坏死、多发性骨髓瘤、甲状旁腺功能亢进、原发性肾小管性酸中毒、维生素D中毒等相鉴别。

MSK主要针对并发症进行治疗。MSK早期无症状时，无需特殊治疗，可定期随访。首先鼓励病人多饮水，成人每天保持尿量2000mL，减少钙盐沉积，配合利尿解痉药，可促进细砂状结石的排出；对于肾乳头内的多发小结石，长期服用中西药物排石弊多利少，更不宜手术取石。当结石进入肾盂肾盏及输尿管内造成尿路梗阻时要及时处理，特别是较大的输尿管结石对肾功能损害较大，要高度重视，尽早体外冲击波碎石、经输尿管镜碎石或输尿管切开取石。对于局灶性的海绵肾，可行肾部分切除术或肾段切除术[7]。并发感染时，应给予抗感染治疗；因本病多为双侧受累，严重时可造成肾功能不全，当出现结石梗阻时，应尽早采取积极措施。

【参考文献】\[1\]RommelD,PirsonY.Medullaryspongekidneypartofacongenitalsyndrome\[J\].NephrolDialTransplant,2001,16（3）:634636.\[2\]YagisawaT,KobayashiC,HayashiT,etal.Contributorymetabolicfactorsinthedevelopmentofnephrolithiasisinpatientswithmedullaryspongekidney\[J\].AmJKidneyDis,2001,37（6）:11401143.\[3\]GambaroG,FabrisA,CitronL,etal.Anunusualassociationofcontralateralcongenitalsmallkidney,reducedrenalfunctionandhyperparathyroidisminspongekidneypatients:onthetrackofthemolecularbasis\[J\].NephrolDialTransplant,2005,20（6）:10421047.\[4\]左力，薛现军，范文岩，等．髓质海绵肾误漏诊原因分析\[J\].中华肾脏病杂志,2001,17（6）:420421.\[5\]MrowkaC,AdamG,SieberthHG,etal.Carolissyndromeassociatedwithmedullaryspongekidneyandnephrocalcinosis\[J\].NephrolDialTransplant,1996,11（6）:l1421145.\[6\]LangEK,MacchiaRJ,ThomasR,etal.ImproveddetectionofrenalpathologicfeaturesonmultiphasichelicalCTcomparedwithIVUinpatientspresentingwithmicroscopichematuria\[J\].Urology,2003,61（3）:528532.\[7\]吴阶平.泌尿外科\[M\].济南：山东科学技术出版社,1993:886887.