关闭口袋小管家：想永久保存这文章吗，+创建一个口袋随时把喜欢的文章保存下来营养性维生素D缺乏性佝偻病鉴别诊断[原文地址]
分类：未分类|2009-07-0209:15:08
粘多糖病粘多糖代谢异常时，常多器官受累，可出现多发性骨发育不全，如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等体征。此病除临床表现外，主要依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断。软骨营...粘多糖病粘多糖代谢异常时，常多器官受累，可出现多发性骨发育不全，如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等体征。此病除临床表现外，主要依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断。软骨营养不良是一遗传性软骨发育障碍，出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断。脑积水生后数月起病者，头围与前囟进行性增大。因颅内压增高，可见前囟饱满紧张，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶声，严重时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT检查可做出诊断。低血磷抗生素D佝偻病本病多为性连锁遗传，为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，因而2～3岁后仍有活动性佝偻病表现；血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对用～般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别远端肾小管性酸中毒为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿（尿pH不低于6），除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，并常有低血钾症状。维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传，可分二型：①Ⅰ型：为肾脏1～羟化酶缺陷，使25～OHD转变为1，25～（OH）2D发生障碍，血中25～OHD浓度正常；②Ⅱ型：为靶器官1，25～（OH）2D受体缺陷，血中1，25～（OH）2D浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症，碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进，I型患儿可有高氨基酸尿症；Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。肾性佝偻病由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，甲状旁腺继发性功能亢进，骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状态。肝性佝偻病肝功能不良可能使25～OHD生成障碍。若伴有胆道阻塞，不仅影响维生素D吸收，而且由于钙皂形成，进一步抑制钙的吸收。急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其它肝脏疾病时，循环中25～OHD可明显降低，出现低血钙性抽搐和佝偻病的体征。转自:八酷六：http://www.8ku6.com/html/164/30/30739/1.htm三酷六开心网校内网电影[1][2][3][4]
