呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病需与下列疾病相鉴别：脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性肺纤维化。 肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg)，应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
