朱元珏：慢性间质性肺疾病的诊治进展慧聪网2006年4月12日12时0分信息来源：慧聪网医疗器械行业频道
北京协和医院呼吸科教授朱元珏发言
点击此处查看全部新闻图片
2006年“第六届中国名医论坛”于4月11日至13日在北京召开。“中国名医论坛”是全国范围内的高层次医学盛会，核心宗旨是：“传播科学思想，弘扬科学精神，崇尚精湛医术，倡导名医文化”。慧聪网医疗对本次论坛进行全程图文直播。以下为北京协和医院呼吸科教授朱元珏作题为“慢性间质性肺疾病的诊治进展”的主题报告。
主持人：第二个学术报告是由朱元珏教授做报告，题目是慢性间质性肺疾病的诊治进展》。朱老师1956年毕业于原北京协和医院，朱老师毕业以后，一直在北京协和医院工作，先后在北京协和医院内科、呼吸科做住院医师、总住院医师、主治医师、副研究员、教授、主任医师，在这个期间1965年就读于中国协和医科大学研究生，在1979年1982恩年在美国的哈佛大学医学院麻州总医院进修做访问学者，朱老师是中华医学会、中华结合和呼吸杂志的资深编委，中华学会和中华老年医学杂志编委，国家药监局新药审评专家，中央保健委员会专家小组成员。朱老师在呼吸系统的诊治工作还在间质性肺疾病、难治性哮喘COPD慢性梗阻性肺疾病和下呼吸道感染等方面发表过多篇的论文，主编呼吸病学专家的书籍，她自己培养了硕士生研究生24名，都已经毕业，并且培养出4名博士后也出站，获得卫生部科技进步奖数次和国家先进教师称号。朱老师一直是我非常尊敬的老师，我们今天能请她到现场做报告是组委会的荣幸，也是大家的荣幸，下面我们用掌声欢迎朱教授的报告。
主题：慢性间质性肺疾病的诊治进展
主讲人：朱元珏（北京协和医院呼吸科教授）
非常谢谢宗会长，在一起工作很多年，今天很荣幸她来主持这一节，谢谢！谢谢各位在座的各位代表，这次中国名医论坛到第六届，我是第一次参与，但是因为不知道怎么准备，你能不能把以前五次讲课的内容介绍一下，我好知道从哪方面准备，后来他就发给我了，我回顾了一下，内容非常广泛，而且各个专科非常有造诣专家讲的。
再看与会的代表又是各个领域都有，我觉得再看就一个小时，坐在这儿随便一砍大概能砍掉，我很心虚，不知道今天准备的内容得大家能不能有一点帮助。我后来决定，如果笼统介绍呼吸性疾病的话，前面都有过一些介绍，我想还是不要班门弄斧了，因为这些年我们就是接触间质性疾病多一些，间质性疾病必须冷，可能大家不感兴趣，但是我想从这儿插入吧，作为我和大家接触点。我把我知道的简单扼要给大家介绍一下，大家觉得透过这样的一个小时的内容，能够对呼吸性疾病这些年来的进展有一个了解。我也不太知道，在座有多少是做呼吸的，当然做呼吸的人听是一回事，但是没关系，你不是做呼吸的，听说这边在座都是内科，哪怕就是做肾脏的，常常有一些共通的地方。就把它当作一个小时的闲话听一听。题目《肺间质性性疾病诊治进展》。
间质性肺疾病是一大种病，就像肾脏病死的，它涵盖的内容很多，大概不止100种的样子，一定要把它界定一下，我指的肺间质性疾病是哪些，这样咱们才好交流。现在对间质性疾病实际上是解剖学的概念，因为这个病变，肺里头的病变主要侵犯是肺周边的部分，周边到什么样的程度，就是肺泡、肺泡壁、肺泡间隔、小气道和小学馆。这样的话，同时伴随一个特点，它是很弥漫的，是两肺的。而它的临床症状和体征常常没有什么特殊性，就像平常咱们说胸痛或者咳嗽，像这个病主要是就是咳嗽和气短，没法从它的症状来说，麻烦的地方包括很多疾病，而且这些疾病有的还是比较少见的，在诊断上是有一定的南端，为什么现在又成了现在大家关注的问题呢？我想可能非典还是起了一点作用，因为非典是惊动了全国所有的从事医疗临床工作的人，它来得很凶猛又很凶险，非典实际的病理和表现就是在间质发生急性的炎症，它也是间质性的肺炎，但是它不属于今天我跟大家介绍的范畴，它是病毒性肺炎，经过研究它是病毒性肺炎，我们就叫它是病毒性肺炎，尤其是冠状病毒肺炎。我们笼统讲，间质性肺疾病就包括内容就比较多了，近年来除了像非典以后有些人肺结疤了，成纤维化了，所以非典再加上肺纤维化就成了好多病人和医务人员的话题，间质病也随着被大家引起重视了，这是从疾病角度。
另外一个就是说，因为诊断技术的进步，像CT、吸管镜的进步，对这一认识的提高，大家的关注程度要比20年前多多了，由于大家关注以后，本来觉得是少见的毛病，现在也觉得它不太少了。
在进入主题以前，我想大家在一块明确几个概念，原来我们叫间质性肺疾病引用的通用，因为太长，写起来太费劲，都有一个简称，就叫做ILD，叫间质性肺疾病，后来用了以后，这是北美、加拿大那边人比较喜欢用，它不是太确切，因为刚才讲了，这个病侵犯的不止是肺的间质，而且肺的实质像肺泡都受影响，后来日本人最早，大家也都接受了，就叫弥漫性实质性肺疾病，简称DPLD。你说弥漫性实质性肺疾病，因为中文的实质性已经比较习惯就指实质的肺炎，这个病的特点要强调是弥漫的在肺泡、肺泡间的，所以有的人还是用间质性肺疾病这个名字，所以大家在名称上有一些混淆，大家知道它的内涵就行了，引进来一是究竟肺间质是什么，间质性肺炎在哪儿？这是一个简图，我们的肺的特点就是分越分，这叫气道病，气管炎、气喘，往下有呼吸功能，这是呼吸性支气管，这是细支气管，呼吸性支气管，它有肺泡突出，然后再分以后就到肺泡道，每一个就是肺泡，真正气体的交换，除了空气进来，二氧化碳出去这样气体来回之外，它最核心的部分是要进行交换，也就是说要把空气里的氧气进入到血液，而血液里面的二氧化碳进来要通过肺泡排到大气里边，这部分繁忙的工作，是在呼吸性吸支气管以下进行，这部分叫有换气功能，有气体交换的功能，而今天介绍的这个病，它影响的就是在这个范围。
再深入一点把它横着切下来就可以知道，这是一个肺泡，很图解的，不是真实的，图解有的时候也能帮助了解，肺泡与肺泡之间，我们叫肺泡间隔，在肺泡里面，肺泡的构成有肺泡上皮，有一型肺泡上皮，像摊鸡蛋似的，有它核的部分，很薄的，覆盖在肺泡表面，然后就是二型，里面有好多表面活性物质，分泌出来就能保持肺泡的张力，不塌陷，只有肺泡不塌陷的时候，大气一直进到这里，气体交换在肺泡间隔里面有好多毛细血管，这是毛细血管内皮细胞，氧气进得来，二氧化碳出得去，但是液体不动，血浆不出去，这是构成结构也是人类净化的结果，它就能够把液体限制在血管之内，而气体能够交换。
我们管这个叫间质，狭义的间质就是说两个肺泡壁之间，它是把肺支撑的，过去认为是一个结构，保持肺结构的，结构部分以为它没有太多的活性，现在逐渐认识到这里面也是很繁忙的，在进行着生理和防御的功能。间质里头就有肺泡间隔里面有间质和间质细胞，还有血管内皮细胞，还有微小血管。我们今天讲的这个病，主要侵犯就是肺泡壁，肺泡里边也有渗出，还有肺泡间质，还有就是小血管，以及小气道，所谓的周边就是到这种程度，这种小气道和肺泡道常常也是受累的，不会就一个肺的小单位有病，一有病涉及一定的范围，所以它很弥漫，两个肺很弥漫是它的特点。这是肺间质性肺疾病所在的地方。
对于间质性肺炎我们先给大家介绍特发性间质性肺炎，因为间质性肺炎很多，只要间质发炎都叫间质性发炎，各种原因都可以引起，要有明确的原因的话，我们就把它划出去了，比如说非典是病毒性肺炎，不是在间质性肺疾病里头探讨。所以多半都是有一些特定的间质性肺炎，而特发性，就是说经过现有的手段找不到原因，它当然是有原因的，但是我们目前的认识还不知道它是什么样的原因，所以我们就叫特发性，原发性高血压或者特发性高血压就不知道是什么原因了，特发性间质性肺炎个人的理解出入挺多的，1998年有病理学家分了，又改到2002年对特发性间质性肺炎有一个定义，一直到2002年距离现在不到4年，美国胸科协会和欧洲胸科协会再加上另外一个学会，一些大腕儿的学者有临床的有病理的，他们经过很长时间的讨论后，公布了一个共识，首先我们经过临床接触病人以后，它有症状，经过检查，照X光片子等等就界定了，它不是仅限于气道和血管，也不是在肺里头局限的一些肺实质性的病变，它是弥漫性实质性的肺疾病或者说是间质性肺疾病，大就把这种DPLD分成四块，第一块有一些已知的原因，比如说结节组织病或者和环境有关系，把它先分出去了，DPLD是有已知原因的，像药物，这一类就放在一边。再一些就是肉芽肿型的疾病，不但有间质，里头还掺杂一些肉芽，再一些其它少见病，虽然是少见病，因为是人口大国，少见病到了中国来，常常就会在临床工作里头成为疑难病症，也得给它一定的认识，这儿举了两个例子，生育年龄的妇女得了一个病，这和基因有关系，所以治疗上几乎是很难治疗的，诊断也难，治疗也难，但得上了总要弄清楚我肺里是怎么回事。还有一个肉芽肿病也可以变成间质性的，它还可以扩展，我们比较感兴趣的，我们做的就是在这一部分，所谓特发性间质性肺炎。简称该叫IIP，头一个I就是特发，第二个I就是间质，第三个就是肺炎，在特发性间质性肺炎这个概念明确也是经过一番努力，最早大家可能在座也一定会听说过，比如说最早有综合征，病人限入呼吸衰竭，抢救无效就死亡，一照出片子两肺都是白的，这也是间质性肺炎的一种，也有一种慢的，到最后肺就成了纤维化，就叫间质性纤维化，多种多样，我记得当年我们学内科学到呼吸这一点，觉得这一块最乱了，说不清楚，这个老师这么说，那个老师这么说，你去查书啊，一会儿把它都作为个别的在那儿讲，有的又把它搁在一起，所以没一个头绪，2002年以后，现在的头绪就是这样的，把这一大类的病就叫IIP，涵盖里头了七种间质性肺炎，都是根据病理把它定下来，一个叫IPF或者叫UIP，病理上看寻常型肺炎，从临床看叫特发性肺纤维化，简单一点在病理上写起来就叫IPF，IPF过去有一个历史上的进步，现在就把IPF限定在很明确的它是IPF，以前都叫IPF，都是纤维化，现在有的病人或者有的医生一照相弥漫性硬化，病人查书，病人的认知水平也提高，IPF这个存活一般中期存活三年，病人好紧张有的全家哭，得了非常严重疾病了，结果它不是IPF，它根本没有纤维化，就是弥漫性的侵入，甚至就是病毒性的肺炎，就告诉他，不是你把它的IPF治好了，而把它的诊断弄清楚。间质肺炎进展就在这儿，和病理联合探讨就发现不一样了，虽然两个肺都是些模模糊糊的影子或者有一些条条和片片，但是你把它拿出来搁显微镜低下看不一样，根据病理形态和临床X线的不同，又把它分成六类毛病，这六类毛病不做病理初步觉得，它是DPLD，有时候分不出来，就写DPLD，等于说泌尿系感染和呼吸道感染一样，不说明什么问题，根据你再进一步检查。经过化验检查一点没有结节组织病迹象也没有，表现也不像这些，你就考虑，它可能是IIP，有的时候说IIP就在这一块，是不是特发呢，需要再做工作。IIP还可以进一步定，它是IPF可能性最大，还可以再分，不是说我们这些做间质病人的兴趣，开始的时候是很痛苦的，做到二十年是非常想弄清楚它到底是怎么回事，我怎么帮助它，你要想强调你自己要想再进一步检查，进一步弄明白，不能满足它是非IIIP就完了，为什么因为病人的愈后和治疗不一样，弄清楚这部分，弄清楚这部分有一点难度，也就是最近的进展，这六类是叫什么呢？大家不要发愁，不做间质病不用分那么细，它是IIIP，介绍到呼吸科，这是呼吸科大夫的事，再进一步检查，我知道不是这个，是不是哪一种IP，是不是做不了活见，如果在南方，你在上海吧，你在广州吧，你在北京吧，就看病人的条件，实在弄不清楚能不能治，有时候也可以判断，这六种先说说它的名字，拿给大家的简单的介绍都谈到，大家也不一定要记。
AIP是比较急，可以找到我们这儿来的时候，急性呼衰已经好一些，肺离开时硬化，像非典如果不知道它的病院的时候它就是AIP，有的人管AIP叫座不知原因的ARDS，就是成人呼吸菌综合症，肺里头是弥漫性的肺损伤，所以有的病理科大夫不是专门做肺的，看你怎么说了，如果病理形态描述的话，你没错，它是急性间质性肺炎，但是你要知道，AIP对我们呼吸科来说它是一个独立的疾病，所以你要诊断AIP，你要排出一原因，要跟ARDS里面其它可能引起的原因要排出，而且病理表现是弥漫性的肺损伤，并不是有两块有急性炎症就叫急型肺炎型肺炎。
特发性间质性肺炎。已知原因药物引起结缔组织病，肉芽肿性、结节病。LAM没法治，现在等着做肺移植。LG可以治，PAP表现可以肺里头也是弥漫性，它是有发做的，做肺泡换洗就可以好，病人呼吸困难，洗两次病人情况大不一样。虽然少见，但是也不那么罕见，像昨天北京市卫生局检查到协和检查，协和符合不符合人民满意医院，就查到各科室，呼吸科是必查的，因为病人多，我们科里开展了一个技术，大的容量的换洗，比以前好多了，病人费用少一些，跟麻醉科合作，安全性也好，效果也好，所以病人来的时候很重，经过两次洗以后，病人自己要求，黛芙妮再给我洗一次我再出院吧，你不认识它的话，我们曾经接受过有地方转来敏菌型肺炎，各种抗菌素，在下面花好几千上万，到这儿洗两回，看病难看病贵除了一些管理，医生本身的技能的提高，责任性的提高可以解决好多看病难看病贵的问题。
举几个例子，这是类风湿性关节炎，它的肺里头也是弥漫性的间质改变，拿出来也是间质的炎症，完全都是实的，他得的类风关，它是皮肌炎，系统性硬化，肺是很糟糕的，跟IPF一样的，不找这些，他说特发行间质性肺炎没治了，就活三年，不是的。我们的治疗和免疫科之间也有一些不一样。
正在准备这个课的时候碰见这样一个病人，是40多岁的女病人，已经诊断肝道综合征十几年了，最近有一点咳嗽，一做CT，蜂窝是比较大的档，病人好好的，不像我们的IPF，是继发于肝道综合征，不把这部分病人拿出来治疗有一点轻重，愈后的轻重不一样，它是多系统的，背上有皮损、腮腺也有问题，眼睛有一点问题，做的实验是阳性的，它的片子到后来也是弥漫性的间质性肺疾病，大家一看这儿就知道了，这是结节病，这时候没来找你，没症状，过了几年变成这样来找你，我们自己就碰到一个妇产科护士长，我们开始给她诊断了IPF，后来她说一犯病激素给我一撤两个大嘴旁边出来两个皮肤的疹子一样的东西，拿出来一看是结节病，回过头再看肺片，它是结节病，活十年、二十年没问题的，治疗跟IPF不一样。鉴别诊断还是必须的。
今天和大家一起感兴趣复习的是这一条，怎么诊断IPF，怎么鉴别IPF。也就是说，UIP/IPF的甄别，为什么把IPF拿来跟大家强调一下，因为在所有的IIP最多见，持续进展，病死率很高的，诊断了以后，它的中期存活才三年多，比肺癌还差，而且现在最糟糕的就是，医生也很痛苦，治疗没有良策，用什么药都不好，激素一吃就见好，这个激素没用，40毫克、60毫克没用，愈后很差，要求给它一定的重视，这就是一个图，病人到后期的时候，它的就是明显紫肝，它的肺像实的似的，切开来看里头你会觉得这是肺吗？
IPF的临床特征就是慢性进行性呼吸困难，干咳少痰，双肺第吸气末连续性罗音，杵状指，这个病人检查发现有杵状指和罗音，晚期死于心功能衰竭和呼吸功能衰竭还有很多死于感染，原来是慢性一型呼衰，然后感染，呼吸功能不行，病人就不行了。间质性病的困难，病史：职业、环境、药物、系统性疾病。症状，体征。年轻一代现在高技术非常吸引人，原始的做医生本身的东西不太解渴，不太注意，比如病人来也不问也不查，有的病人已经周转好多地方，花了好多钱照了好多X光片，拿一大堆，坐下来还是把手肾出来让我号脉，把衣服揭开，眼睛凳着我，我说听一听，听完牵头没事，转过来我听听后面，他觉得好怪，看看手指头也觉得很怪，实际上这些东西不做就会漏掉，引你走很弯的路。我最近看一个病人，一个老太太呼吸衰竭，她女儿在医院工作，那个医院后来你去找呼吸科看吧，开始诊断类风湿关节炎，因为关节疼，手肿过，现在呼吸非常困难，问病史过程，他偶然说了一句，关节疼，手肿，耳朵曾经肿过，CT拿出来肺里没事，再听呼吸困难都在这儿，我说到这儿大家会诊断，复发性软骨炎，给她治疗以后，今天出院。临床大夫就是得仔细和认真，病理多问两句，多看看病人，现在大夫常常头不抬，怎么咳嗽，有痰没痰，药方开出来了，病人多问两句，因为有任务，一上午看多少病人，病人也害怕就走了，然后打吊针，好像吊针一吊，什么病治百病，我们就是牢骚多。
IPF诊断，间质病的诊断一定要问职业史，因为头一组就是职业暴露，就是养蘑菇的，他现在出来问题了，那是蘑菇肺，环境的情况，最近有好多哮喘，一问刚装修了，还有就是吃药，有没有系统性疾病。你在问病史的时候要仔细一点，给他一点时间，好好查一查，看肺里有没有罗音。影像学检查占了相当大的比重，尤其有了高分辨CT以后。
IPF胸部X线表现，弥漫性细网状结节样改变。现在胸片常常不做了，胸片给你一个宏观的，一看病在下面，逐渐往上很靠边，就差不太多，有利于IIP的诊断，病都在肺间，肺里好好的，诊断IIIP要小心一点，都寨双下肺和周边开始。影像很重要，就是在下肺靠边，你看它的CT，这已经是这边的格都出来了，就是比较靠两边，都是这种蜂窝一样的改变，再加上刚才讲的，没有其他的问题，大概可以考虑是不是一个IPF了。至于进一步明确有时候在一些病人需要再进一步有组织学的诊断，否则的话定不太下来，并不是每一个都要做。所以辅助的检查肺功能，这是呼吸科大夫看家本领之一。要做纤支镜检查。
肺活检。肺活检是最后确认很重要的手段。这就是非常IPF，像这些大的地方都是纤维化，这是牵扯有些肺大泡的形成。
还有一些特意病理组织学的表现，在区分是不是UIP的特点。它的特点就是病变不均一，有成纤维的细胞灶，炎症的表现比较轻。特发行肺纤维化这个病有一个过程，这两位专家把间质型肺炎分为两类，在这个基础上又分成了五类。过去的IPF代表一组以肺纤维化为主要表现弥漫性疾病，但是在2000年以后，我们在诊断IPF的话，它是一个独立的疾病，有其特有的临床特点和病理表现。诊断IPF这是2000年的共识，排除已知原因的间质性肺疾病，异常肺功能结果，经过支气管肺活检。次要的指标是说，一般都是大于50岁，起兵比较缓，如果只是一两个月，如果是年轻三四十岁，病起得很急，就要考虑慎重一些，这是不做肺活检的人。
我刚才讲的都是对它，以前把这些都叫IPF，现在不行了，现在诊断IPF，脑子应该想UIP，不是UIP是什么呢？也就是说比较需要就是和非特异性间质性肺炎鉴别，它从临床挺像，除了年轻一点病快一点，这不是绝对的，就是在影像学上和IPF有一些不一样，它可以看到均匀性的阴影，比较均匀，也有一点小的，但是毛玻璃一样的东西比较多，所以毛玻璃一样的阴影可以占到80%，这就是NSIP，平常在UIP里头很少能看到这样的阴影，这是我们自己的NSIP，你在镜下看的时候，也是看到间质里头有好多细胞，NSIP的治疗反映比IPS要好，NSIP要给它足够的皮质激素给它一点机会，有的病人可以吸收得很好，病人肺功能大部分恢复。
从去年到今年就发现所谓COP躲起来，也可能认识多了，也可能确实是多了，上98年分类的时候没有把它分进来，2002年就把COP放进来了。粗粗看起来也是弥漫性的肺炎，病人可以发烧可以不发烧，可以有呼吸困难，但是片子不一样，特征性的病理表现就是在小肺泡和小气道有松松纤维成分肉芽里边，所以它有一些堵塞的表现，病人也咳嗽也吐痰也有一些发烧，要把它分出来激素的效果非常好，可以全都吸收，病人来说很急很重，呼吸衰竭，我们以为不太行的，各种抗生素用了都不好，后来冒着风险，做了肺活检以后是这样的。如果怀疑是细菌感染或者病毒感染用激素机理治疗原则不太像，用这样的原理激素用了，对病人就对症了。这是区分UIP和DIP、AIP、NSIP，特发间质性肺炎简单表述的话，首先需要临床，好多病人病一两年都有，在外面常常带一个慢性气管炎的帽子，但是细问问跟气管炎不一样，痰不多，呼吸很困难，再一个季节性不明显，越来越喘不上气来，我跟隔壁谁谁不一样，它用一点药能好，我就一点不见好，今年就不如去年，原来我还能上三层，有的我去年爬香山呢，今年就不行了，你想到了，你就去听了，听了以后就照片子，必要的时候做CT，有的时候IPF的诊断还不是那么难，如果经济条件可以，应该做一个肺功能，因为肺功能还是有限制性的呼吸功能障碍，弥散功能很低这些特点，有的时候定不下来到底是不是UIP，是不是COP，在这个时候需要再进一步检查，这是最后确定的，侵入性诊断的使用，大概50%、60%有时候是需要的，气管镜有时候做一做，临床非常肯定IPF，病人情况很差，已经到中晚期的时候就不一定了，如果只是为了临床诊断就不一定了。
所以，突发性间质性肺炎的诊断是有放射科医生帮你做鉴别诊断，肺病理专家的诊断常常是最终的判断。这个病人是一个女病人是一个教员，五十多岁，来的时候就是有一点咳嗽，她还坚持上全天班，照出的CT，从中下肺有一点点纤维成分的增多。因为我们定不太下来，究竟够不够，是NSIP又少，又说IPF弥散功能降低一点，做了开胸非活检看到非常典型的UIP，这些都是成纤维细胞灶，常常说明间质细胞的活性高，支撑纤维细胞多，所以纤维化发展会多一些，另外还看到了一些这些都是很明显纤维化的部分。当中间隔了一些肺泡还比较好的，所以这个病人在病理结果没有出来的时候查房不像IPF，为什么我不它记下来了呢，病理出来我还去找到，因为我们跟病理合作得很好，我找到他，和他一块看，没办法只好诊断IPF了，可是挺特殊的，可能是非常早期，大概我看了他现在有一年，过去上一天教学没问题，现在有一些气短了，现在她整个的病程比较稳定，这该说明，如果临床和病理和影像之间不一定都这么一致。这个病理不是我自己的，是从书上拷下来的。
病人也许一两年越来越呼吸困难，结果做出来你看它也有成纤维细胞灶，它是有IPF慢性国民型肺炎，病人暴露接触有过敏炎并不清楚，有时候肺的毛病挺难的，有时候做了肺活检，花钱不说，受罪啊，病理科大夫和我们坐在那儿对着那块组织就是说不清楚它是什么，这种情况大概占开胸肺活检大概10%左右，现在有一点体会。
所以，今天给大家介绍的特发行间质性肺炎，在临床上有一些难一点的病人需要有临床放射病理学科综合诊断，我觉得是在这一类当中很重要的进展。治疗就简单一点，因为首先你必须诊断它的治疗是不一样的。比如NSIP、COP以皮质激素治疗为主，DIP、RBLID，戒烟、皮质激素治疗，LIP皮质激素辅以免疫抑制制剂治疗，AIP相似于ARDS的治疗。UIP由于单纯抗炎治疗，皮质激素治疗效果不好，已经不强调大剂量皮质激素的作用。加用免疫抑制剂也未能提高疗效。没有循证医学的证据说能有效，目前在开发抗纤维化的药物，在特发行间质性肺炎里头比较多见IPF，认为光抗炎不行，要加抗纤维化的药，抗纤维化的药目前可以说都很有效，这就是肾炎、肝硬化同样都感兴趣。已经完成二期临床试验的新药如富露诗，原来是化痰药，市面上能买到，富露诗一定是大剂量，治纤维化要600毫克，一天三次，现在还是自费药，欧洲介绍二期临床发表那篇东西治了一年，用药组比不用药组好一点。现在我们正在做的是呲啡尼酮，因为病人少，难度高，不像抗肿瘤药抗拒素发明出来马上就回报，说一没有很大的药厂敢进去，非常幸运有一家海归药厂，看上了这个药现在已经做出来了，临床已经做完了，现在正在进行二期临床，大家可以在网上关注一下，这个药扩大二期做完怎么快也得到后年。日本人在今年年初已经发表100多例的呲啡尼酮有效的报告，也可能日本比我们走在前面。其他好多新玩意儿，像抗TNF―alpha抗体，还有像其他的生物因子和基因的药。
肺移植的研究与应用。实在没办法的办法，肺移植，纤维化的病人在肺移植的百分比也在上升，我们国内在这方面也还有待进展。
小结。随着对此类疾病的认识加深，患病率本身的增高，临床诊治的要求也在提高。诊断过程中专业技术的要求，如TBLB、开胸肺活检。呼吸放射和病理多学科综合诊断的必要。有效治疗药物开发更需要高端科技的介入。
我今天主要想透过间质性肺炎诊治的简单的介绍，希望能反映出呼吸系病这些年还是取得了一些比较明显的进步，没有时间，一个小时不可能涉及到方方面面，在前几届里头已经涉及到了，比如说气道病的哮喘，肺实质性疾病，比如说呼吸道感染，肺血管疾病，肺部肿瘤像肺癌，中枢调节疾病，像睡眠。这些要都去讲的话就等于不讲了。
以间质肺疾病作为抛砖引玉的一块砖，希望引起在座各位老师的兴趣，因为药品学的问题非常非常多，就拿和中医的合作，因为外国人也没办法，中医有办法没有呢？病人老来问，我能不能吃中药，我说可以，但是中医大夫怎么治疗，我曾经跟东直门中医药大学一位结节病，也接触一些间质性病，中医、西医、临床等大家对这个病有兴趣就有希望。
主持人：
按照时间的规定，朱教授节省了5分钟的时间。刚才朱老师对于特发行间质性肺炎诊断和治疗进展做了一次非常详细、非常精彩的报告，不但学术语言严谨、科学、简洁、明了，在言语当中充满了对病人的关心，医学后来人的真切期望值情，我不晓得大家是不是同意我这样的看法。朱老师看起来不老，实际已经年过70了，站在讲台上讲了一个多小时，会前做了那么精心的准备，真的非常非常感谢，大家珍惜这次机会。
（提问部分）
提问：
间质性肺炎与癌变的早期有什么看法？
朱元珏：
这是挺好的问题，因为间质病里边比较警惕突发性肺纤维化，其它的研究和认识就更少了，突发性肺纤维化从疾病的发展来看，它是伴发肺癌的，间质纤维化的病人比没有纤维化的病人要多，为什么不太清楚。我们专门看肺纤维化，所以我们自己手上的病人发生肺癌这几年都有，我自己也有这方面的报告。是什么样的因素？成纤维细胞增值，还有一些基因跟癌基因有关的，它的表达也异常，所以它会不会具有一些发生肿瘤内在的原因。我们看到纤维化的病人肺里头有结节的话挺警惕的。但是除了现在知道这一点以外，在诊断平常表现上面是不一样的，肺纤维化和肺癌表现是不同的，一是弥漫性的，肺癌是局限的病损，早期的肺癌之间的关系也不是太多。
提问：
脾胰脏破裂坏死和摘除，什么替它工作？
朱元珏：
急性胰腺坏死跟肺也有关系，至于谁替它构成是另外一回事，急性胰腺炎分泌液进入体内可以产生ARDS，它的表现就像AIP似的。
提问：
肺结核和慢性支气管炎是不是有联系？
朱元珏：
它是不同性质的病，比如说很重的结合，也可以有病变区域也可以有纤维化，纤维化是机体修复的功能，肺受损伤了，以后要修复，修复以后就是结疤，结核病把肺破坏，也要修复，修复也要结疤，但是这种纤维化和我今天介绍的特发性肺纤维化就不一样了，它那个由于损伤以后的修复，而肺纤维化是不知原因对于整个肺弥漫的损伤，整个肺的过度修复，从下肺周边开始的细小的网状的纤维化的过程。所以跟肺结核是不一样的。它的肺功能的损失要比它要大，一侧肺损害了，病人还可以，肺纤维化到外期衰竭很重，对于气体交换肺的功能影响是很严重的。至于慢性气管炎也可以引起一些纤维化，就是要反复慢性气管炎引起支气管的肺炎，那是沿着支气管走型的，而这种是从肺泡起来，表现是不一样的，病人是咳嗽痰多，气短很长时间才会出来，这个病一两两年就显出不一样。
第二，肺功能不一样。慢性支气管炎损伤肺功能应该是什么性质的肺功能，它是堵塞性的，我们叫堵塞性通气功能障碍，吹一口气，是有阻塞的，纤维化的病人，表现不在堵塞，而表现在周围，所以再加上肺缩小了，有通气功能障碍，是限制性的通气功能障碍，残疾不增加。支气管炎，肺气肿的病人肺很大，纤维化的病人肺缩得挺小，挺大的人照出片子肺就那么点，有条件测肺功能是下降的，COP是增加了。再一个弥漫，严重的支气管炎和肺气肿弥漫功能也下降，今天介绍这一类的疾病，其它的通气功能都正常，弥漫明显下降，这种病人我也碰到过，倒不是IPF，它是继发结节组织病的，病人来了挺好，就是有一些气短，肺功能都好，可是弥漫已经下降，弥漫50多，自己一半这样，我不相信，怎么回呢？是不是因为弥漫不太好做，我心里想，但不能那么说，我说你再花一点钱再做一次，确实弥漫功能下降，也就是说不表现在通气上面，气能出来，今天两边呼吸性好着呢，表现就是在限制性呼气性功能障碍，这和弥漫不一样。要诊断间质病人，做出来是堵塞，要问自己到底它是不是？它可能有，因为现在大家寿命长了，早年抽烟抽得很厉害，很早有一个COP，结果一照片子，下面和周边都很厉害，一做出来有弥漫功能严重受损，慢性气管炎加间质病，可以合并存在。
主持人：
因为朱老师是在北京协和医院工作，可以给她写信，可以通过各种办法和朱老师联系，因为朱老师我知道，她确实在内科领域，特别是在呼吸领域里边，临床非常好，科研教学也非常好，对人非常好，我们有问题问她的话，我想她不会拒绝的，但是今天这个会议，按照预定的日程马上就结束。
整个上午非常感谢同仁、各位朋友的合作，大家确实珍惜这样的机会，我们请来这样的教授给我们做学术报告，我非常感谢我们今天在座同仁对主持人的支持，谢谢大家！我们今天上午就到这儿。
人物背景：朱元珏【发表评论】【评论】【大中小】【推荐】【打印】【论坛】
