法乐氏四联症[2009-07-1822:49:18]患者：女儿,一岁,检查结果诊断：先天性心脏病法乐氏四联症请问:这能治好吗?成功率多大?要几次手术?费用多少?家庭困难那里有救助没有?或医院少点费用吗?主任医师建议：你好,法四患者建议尽早手术,半个月到1岁左右手术最好,分几次手术要看孩子肺血管的发育情况,建议尽早到医院手术处理。心脏病医院有基金会,会得到一部份费用救助的,另外手术费用5-10万,轻微一次手术,严重要两次手术治疗,可到上海儿童医学中心治疗。
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57岁绝对算不上高龄，但57岁“高寿”的“法乐氏四联症”患者在临床上绝对罕见。因为，如果得不到治疗，此类患者基本不能够存活至30岁。然而，安徽合肥市第一人民医院近日却收治一名57岁高龄患者，并成功为其实施了根治手术。 “法乐氏四联症”常见于婴幼儿时期发病，如果不经手术治疗，很少有人能存活至30岁左右。而患者钟女士今年已经57岁了，这在医学上极其罕见。据钟女士介绍，她出生后数月哭闹时就被发现口唇青紫，2岁后经常活动后感到气促、乏力，但只要蹲下来症状就会减轻。其间55年，家人和自己都以为是体质弱，因此没有到医院就诊。近3个月来症状加重，稍微活动一下就全身绀紫明显，几乎完全不能活动。 经过合肥市一院检查，患者被诊断为典型的“法乐氏四联症”，其症状为：重度肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨于缺损的心室间隔上。 合肥市一院胸心外科主任余兵介绍，“法乐氏四联症”患者能存活到像钟女士这个年龄的概率极其微小，只有万分之一。经过术前缜密的讨论和研究后，专家决定冒风险为患者实施体外循环下“法乐氏四联症”根治术，用心包补片修补室缺，扩大右心室流出道。其手术获得了圆满成功。
婴儿法乐四联症外科治疗的危险因素分析属于小儿科栏目，主要讲述了417-419 （沈阳）为了探讨婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术
法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。有以下四种特征性病理解剖：①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形。 【诊断】1、症状：发绀，呼吸
法乐四联症；矫治术；超声心动描记术摘要：目的探讨法乐四联症矫治手术前后及随访中左、右心室功能及左心房收缩功能的变化。方法选择
组别 例数左心室容积法LV-EDV （ml）LV-ESV （ml）LV-EF （%）LV-PFRv （ml/s）LV-PERv （ml/s）LV-TPFRv （ms）病变组 4254.3±16.2*30.6±12.0*44.4±17.23.08±0.973.12±0.85192.4±51.2正常对照组4078.3±20.242.6±13.745.8±20.42.93±1.023.26±0.97184.3±60.1组别 左心室面积法LV-EDA （cm2）LV-ESA （cm2）LV-FAC （%）LV-PFRa （cm2/s）LV-PERa （cm2/s）LV-TPFRa （ms）病变组 16.2±7.1*9.0±4.6*43.7±16.32.87±0.842.92±0.81182.4±40.6正常对照组 22.3±6.912.3±3.544.6±17.12.56±0.722.68±0.63178.2±62.8 注：与正常对照组相比*P＜0.001。LV-EDV：左心室舒张末期容积 LV-ESV：左心室收缩末期容积 LV-EF：左心室射血分数 LV-PFRv：左心室峰值充盈率 LV-PERv：左心室峰值排空率 LV-TPFRv：左心室峰值充盈时间 LV-EDA：左心室舒张末期面积 LV-ESA：左心室收缩末期面积 LV-FAC：左心室面积变化率 LV-PFRa：左心室峰值排空率 LV-PERa：左心室峰值充盈率 LV-TPFRa：左心室峰值充盈时间3 讨论 研究发现，病变组的左心室收缩与舒张末期容积、面积较正常对照组相比明显减小。 以往对法乐四联症患者的左心室功能的研究报道不一，有人认为法乐四联症患者术前心功能低下，另一种观点则认为正常。本文结果则显示法乐四联症患者的左心室收缩与舒张功能均正常。我们认为，尽管术前法乐四联症患者有严重缺氧，左心室前负荷降低等损害心肌因素，但左心室收缩与舒张功能仍可处于正常状态。这首先可能与法乐四联症患者左心室心肌细胞未发生严重变性、坏死及纤维化有关，其次心室间隔参与了左心室的收缩，因而左心室功能可保持正常，再次，法乐四联症患者术前左心室较小，氧耗量低，因此，左心室对缺血的敏感性低，因而左心室功能不易受影响。 可以认为：除个别患者左心室极小（左心室舒张末期容积＜20ml/m2），无法渡过术后最初几天的严重低心排期外，绝大多数法乐四联症患者，就左心室容积与心功能而论，均宜放宽手术指征，尽早手术。 作者简介：李 芹（1967-）女 主治医师 学士 主要从事心脏病学研究收稿：1999-04-28 修回：1999-06-29上一个文章：乳糜心包手术一例下一个文章：万方数据资源系统数字化期刊群入网办法
“绝症”患者活过大限 法乐氏四联症根治术成功
患有紫钳型先天性脏病－法乐四联症。术后一个半星期了，检查时，医师是写的是“完全性右束支传导阻滞”。