具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种，
b.视觉或小脑障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.无动性缄默
以及临床病程短于2年。
④所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。
（2）医源型CJD
在散发型CJD诊断的基础上具有，
①接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或
②确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。
（3）家族遗传型CJD
①家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征医学教育|网搜集整理（Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndrome，GSS）、家族型致死性失眠症（Fatalfamilialisomnia，FFI）。②确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。
（4）变异型CJD（variantCJD，vCJD）
a.进行性神经精神障碍
b.病程≥6个月
c.常规检查不提示其它疾病
d.无医源性接触史
a.早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想）
b.持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常）
d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱
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