【文 摘】Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，是常见的人类朊蛋白病，又称为皮质一纹状体一脊髓变性（corticostriatospinaldegeneration）。朊蛋白病（朊粒疾病）属于新发传染病范畴，具有一定的传染性，目前已证实CJD与疯牛病密切相关。按世界卫生组织要求，中国卫生部与国家疾病控制中心决定，自2003年起我国将有组织有计划地开展对CJD的全面监控。为了提高对该类少见病的警惕，早期诊断，减少漏诊，防止医源性传播，现报道我院近期临床诊断的1例CJD．并结合文献，对其发病机制和临床特点进行分析如下。
