超声在诊断胆囊腺肌增生症中的应用

超声在诊断胆囊腺肌增生症中的应用解放军总医院超声科李岩密综述唐杰审校胆囊腺肌增生症（adenomyomatosisofthegallbladder,AGB）又称胆囊腺肌瘤病（adenomyomatoushyperplasiaofthegallbladder），胆囊憩室病（diverticulardiseaseofthegallbladder）等[1]。属于胆囊增生疾病,是一种胆囊黏膜上皮增生、肌层肥厚、黏膜上皮陷入并穿过肥厚的肌层形成胆囊壁内憩室的病变[2]。此病约占胆囊疾病的2.8～5％，男女比例1:3[3],好发年龄30～60岁[4]，偶见于儿童[5]。本病病理组织学主要特点为：①胆囊的黏膜上皮不同程度的增生。②增生的黏膜伸入肌层或接近浆膜层形成许多细小窦状结构，即罗-阿氏窦（Rokitansky-aschoffsinuse,RAS）。位置较深或窦口出现狭窄的罗－阿氏窦容易伴有胆汁淤积、胆固醇结晶，继发炎症。③罗-阿氏窦周围环绕数量不等的增生平滑肌组织，肌层明显增厚、结构紊乱或被增生的腺体分隔（图1，2）。目前有如下几种学说阐明此病的发病机理：①与胚胎期胆囊芽囊化不全有关[3]。②胆囊动力学障碍导致胆囊内压力增高,使黏膜伸入下层和肌层而形成罗－阿氏窦有关[6]。临床表现：胆囊具有高浓缩、高激惹、高排空等特点。症状有消化不良，恶心和右上腹疼痛。由于油腻食物刺激胆囊收缩，引起罗-阿氏窦迅速充盈,随后胆囊逐渐排空，所以此病的疼痛特点为进食油腻食物后很快引起疼痛发作，数分钟后自行缓解。体格检查多数患者伴右上腹压痛。分型：根据病变范围和程度将此病分为四型和三型。四型包括[7]：①弥漫型，约占38.1％，病变累及整个胆囊；②环形，约占14.3％，病变可位于胆囊管至漏斗部之间、漏斗部和中间部或中间部至基底部；③节段型，约占33.3％，根据受累部进一步划分为：近端型、远程型、中间型、中间远程型；④基底局限型，约占14.3％，多位于胆囊底部（图3）。更多学者将胆囊腺肌增生症分为三型[8]：①弥漫型；②节段型，好发于胆囊中部，增厚的胆囊壁可造成环形狭窄,胆囊成葫芦状；③局限型，常发生于胆囊底部（图4）。胆囊腺肌增生症的超声图像特征为：①增厚的胆囊壁内出现弥漫性、卵圆形或串珠状壁内小憩室，即罗－阿氏窦，窦内若有小结石，会出现彗星尾征。②胆囊壁增厚，增厚的胆囊壁内较少见血流信号（图5－7，10，11）。超声检查时应留意胆囊壁增厚的形态、有无分层、有无双边征及有无向囊腔内隆起，以便和其它疾病鉴别。若罗―阿氏窦较小，超声检查难以显示时，声像图可仅表现为胆囊壁非特异性增厚。Kengo[9]将上述超声表现的诊断准确性进行了量化。用1，2，3，4，5分别代表诊断中的明确否定、可能否定、可疑、可能肯定和明确肯定5个等级。若在增厚的胆囊壁中存在罗－阿氏窦，可定为4级或5级。若只存在胆囊壁增厚，而没有发现罗－阿氏窦，为3级。当肠气干扰或胆囊结石等因素致使胆囊显示欠佳时，没有发现明确的罗－阿氏窦和胆囊壁增厚征象可定为2级。若图像显示清楚，没有上述征象可定为1级（图9）。③脂餐试验后胆囊收缩没有减低，甚至亢进。脂餐选用油煎鸡蛋或胆囊收缩素。空腹和脂餐后在同一部位测量胆囊各个径线，通过×（长×宽×厚）得到胆囊容积。正常情况下，大约30分钟胆囊体积缩小至原体积的1/3～1/2。若30分钟后胆囊收缩尚不满意,可延迟至60分钟时再行检查，若仍收缩不良可认为是病理现象。胆囊腺肌增生症时，分钟胆囊容积缩小>1/2，即胆囊排空功能亢进。超声误诊原因[10]：①胆囊腺肌增生症的症状、体征与胆囊炎、胆囊结石相似又无特异性,且60％～80％与胆囊炎、胆囊结石共存。②检出率与病变程度有明显关系。病变早期，罗－阿氏窦较小，超声仅表现为胆囊壁轻度增厚或局限性增厚。经消化道（十二指肠或胃）的内镜超声检查和腹腔镜超声检查都有助于提高诊断的特异性和敏感性（图12，13）。CT及MRI表现：囊腔可变小，增厚的胆囊壁内见点状小囊，囊腔内可见小结石（图16，17）。鉴别诊断：①与慢性胆囊炎鉴别[11]：病理组织学显示慢性胆囊炎亦可出现黏膜上皮陷入肌层,但数量少，体积小（呈小管状结构），局限于肌层较浅部位，窦隙未扩张成囊状，更重要的是肌层组织结构或排列完好。超声鉴别在于：胆囊炎的胆囊内壁均称性增厚、比较规则,其厚度[12]：病理组织学显示胆囊癌有明显的细胞异型性，无平滑肌增生，癌组织破坏胆囊壁。超声的鉴别在于：胆囊癌者胆囊边缘不规则，增厚不匀称，壁上有结节状或不规则隆起物，胆囊颈部淋巴结可出现肿大，伴有胆囊炎收缩功能减低。③与胆囊胆固醇沉着症鉴别：1960年Jutrar[13]将胆囊胆固醇沉着症、胆囊腺肌增生症、胆囊脂肪增生性疾病等统称为胆囊增生性疾病。当胆汁中胆固醇含量高，沉积于胆囊黏膜层的巨噬细胞内产生的黄色小结节，即形成胆囊胆固醇沉着症。分局限性和弥漫性。局限性胆囊胆固醇沉着症即胆固醇息肉，超声显示圆形强回声结节附着于内壁，呈隆起样病变，常为多发性，有蒂或窄基底，无声影，不随体位改变而移动（图14）。弥漫性胆固醇沉着症的胆囊壁模糊，内壁有广泛分布的栗米大小，中等回声结节。而胆囊腺肌增生症的图像特点是胆囊壁增厚、增厚的胆囊壁内出现罗－阿氏窦、窦内若有小结石会出现彗星尾征（图15）。预后：最初，此病被认为是一种良性胆囊疾患，无恶变的可能。近年来，一些学者的研究否定了这一观点。Ootani等[14]分析了279例胆囊腺肌增生症后发现188例节段型中有6.4％合并胆囊癌，而基底型或弥漫型腺肌增生症的病人中仅有3.1％发展成胆囊癌，p[15]的研究表明胆囊癌较少发生在胆囊无结石的情况下，而胆囊腺肌增生症患者的胆囊壁内有结石，同时此病的胆囊病变区域会出现细胞化生，所以Aldridge认为此病有恶变的可能。然而，国内学者[16]用免疫组化法对胆囊癌、胆囊腺肌增生症、慢性胆囊炎进行了p53、bcl-2等癌基因的检测。结果发现胆囊腺肌增生症的癌基因的表达率并不高于慢性胆囊炎（p>0.05），未出现两个或两个以上癌基因的共同表达，因此认为将其定为癌前病变证据不足。进一步研究将有助于解决这一问题。参考文献1.RosaiJ.Achkeman’ssurgicalpathology.Vol.I,8thed.,theC.V.MOSBYCompany.1996：949.2.MeguidMM,AunF,BradfordML.adenomyomatosisofthegallbladder.AmJSurg1984,147:260-262.3.李先玮.胆囊腺肌病103例分析.肝胆胰外科杂志1995,2:46-49.4.孙秀芳,陈焕新.B超诊断儿童胆囊腺肌增生症1例.中国医学影像学杂志2000，8（2）：105.5．HwangJI,ChouYH,TsaySH,etal.Radiologicandpathologiccorrelationofadenomyomatosisofthegallbladder.AbdomImaging1998,23:73～77.6.KainumaO,AsanoT,NakagohriT,etal.Acaseofgallbladderadenomyomatosiswithpancreaticobiliarymaljunctionandananomalyofthecysticductjoinedthecommonchannel.AmJGastroententerol1998,93:1156～1158.7.乔新民,杨志昌，杜如昱等.胆囊腺肌增生症（附42例报告）.中华外科杂志1994,32（6）：357-360.8.N.Nabatame,YShirai,ANishimura,etal.Highriskofgallbladdercarcinomainelderlypatientswithsegmentaladenomyomatosisofthegallbladder.J.Exp.Clin.CancerRes2004,23（4）:593-598.9.KengoY,etal.Radiologicdiagnosisofadenomyomatosisofthegallbladder:comparativestudyamongMRI,helicalCT,andtransabdominalUS.JComputerAssistedTomography2001,25（6）:843-850.10.郭玉萍,高思仰,肖敏.胆囊腺肌增生症的超声漏误诊分析（附23例报告）.临床误诊误治2004,17（6）:386-387.11.周永昌，郭万学.超声医学（第四版），北京，科学技术文献出版社，2004:957。12.张胜泉.胆囊腺肌瘤病―附30例（包括1例恶变）.临床病理观察诊断病理学杂志2000,7（3）:186－189.13.JutrasJA,LongtinJM,LevesqueMD.Hypertrophiccholecystoses.Hickeylecture.AmJRonetgenol1960,93:7795-827.14.OotaniT,ShiraiY,MutoT,etal.Relationshipbetweengallbladdercarcinomaandthesegmentaltypeofadenomyomatosisofthegallbladder.Cancer1992,69:2647C2652.15.AldridgeMC,BismuthH.Gallbladdercancer:thepolyp－cancersequence.BrJSurg1990,77（4）:363～364.16.孙晓凤,侯明星,董培德.胆囊腺肌症p53、bcl-2、EGFR蛋白的表达.中国医师杂志2001,3（3）:189-191.附图图1胆囊腺肌增生症的病理示意图可见胆囊粘膜和肌层增厚伴罗－阿氏窦扩大摘自：汪玲（译Rontgenprexis1996,49:14-15）胆囊腺肌瘤病.放射学实践1997,12（1）:12-13.图2胆囊腺肌增生症的病理图像镜下所见：罗-阿氏窦（中空箭头），少许碎屑或胆汁（填充箭头）摘自：KengoY,HiroshiH,HitoshiA,etal.RadiologicDiagnosisofadenomyomatosisofthegallbladder:ComparativeStudyAmongMRI,HelicalCT,andtransabdominalUS.JComputerAssistedTomography2001,25（6）:843-850.图3胆囊腺肌增生症分型示意图（四型）摘自：乔新民,杨志昌，杜如昱.胆囊腺肌增生症（附42例报告）.中华外科杂志1994;32（6）：357－360.图4胆囊腺肌增生症分型示意图（三型）从左到右分别为：节段型、基底局限型、弥漫型摘自：N.Nabatame,YShirai,ANishimura,etal.Highriskofgallbladdercarcinomainelderlypatientswithsegmentaladenomyomatosisofthegallbladder.J.Exp.Clin.CancerRes.2004,23（4）:593-598.图5胆囊腺肌增生症的经腹超声声像图增厚的胆囊壁内见多个囊性结构,囊内多发强回声结节，后伴彗星尾征图6胆囊腺肌增生症的经腹超声声像图图6A摘自：CarolM.etal.DiagnosticUltrasoundVolume1.MosbyC1998:186.图6B摘自：FrancisS.Weill.etal.Ultrasounddiagnosisofdigestivediseases（3rdedition）.SpringerC1990:356.图7胆囊腺肌增生症的经腹超声声像图增厚的胆囊壁内可见强回声结节，后伴彗星尾征图片来源：uhrad.com：BodyImagingTeachingFiles－Adenomyomatosis.由SimeonA和DeanN提供.图8胆囊腺肌增生症的超声及病理图像患者：48岁，男性。超声图像可见彗星尾征（箭头所示）；大体标本可见罗－阿氏窦（箭头所示）摘自：AngelaDL,LindaAM,CharlesAR.Gallbladdercarcinoma:radiologic-pathologiccorrelation.Radiographics2001;21（2）:295-314.图9胆囊腺肌增生症的经腹超声声像图图9A：40岁，女性，增厚的胆囊壁和彗星尾征（→），壁内小囊性回声，根据上述征象诊断准确性可划分为第4级。图9B：37岁，女性。但因为胆囊体部的结节，箭头所示的罗－阿氏窦在图像上显示不清，超声诊断准确性为3级，术后病理证实为胆囊腺肌增生症。摘自：KengoY,etal.RadiologicDiagnosisofadenomyomatosisofthegallbladder:ComparativeStudyAmongMRI,HelicalCT,andtransabdominalUS.JComputerAssistedTomography2001,25（6）:843-850.图10胆囊腺肌增生症的经腹超声声像图，箭头所示为多个小囊摘自：牛燕陵,许国铭,李兆申等.内镜超声对胆囊腺肌增生症的诊断价值.中国超声医学杂志2001;17（11）:858-856.图11胆囊腺肌增生症的经腹超声彩色多普勒（CDFI）图像CDFI示胆囊壁无血流信号，彩色信号为噪声所致（伪像）。图12胆囊腺肌增生症的经十二指肠和胃腔的内镜超声图像，箭头所示为多个小囊摘自：MSugiyama,YAtomi,TYamato.Endoscopicultrasonoraphyfordifferentialdiagnosisofpolypoidgallbladderlesions:analysisinsurgicalandfollowupseries.Gut2000;46:250-254.图13胆囊腺肌增生症的经十二指肠和胃腔的内镜超声图像胆囊壁肌层增厚，箭头所示为多个小囊图13A摘自：牛燕陵,许国铭,李兆申等.超声内镜对胆囊腺肌增生症的诊断价值.中国超声医学杂志2001;17（11）:858-856.图13B摘自：MSugiyama,XYXie,YAtomi,etal.Differentialdiagnosisofsmallpolypoidlesionsofthegallbladder.AnnalsofSurgery1999;229（4）:498-504.图14局限性胆囊胆固醇沉着症（胆固醇息肉）的内镜超声图像及病理图像图14A摘自：MSugiyama,XYXie,YAtomi,etal.Differentialdiagnosisofsmallpolypoidlesionsofthegallbladder.AnnalsofSurgery1999;229（4）:498-504.图14B来源：DepartmentofpathologyofUniversityofPittsburghSchoolofMedicine.由EricS.Schubert,M.D提供。图15弥漫性胆囊胆固醇沉着症的超声及病理图像图15A摘自：MDrews,JHermann,KIwanik,etal.PolypoidlesionsofthegallbladderCindicationsforsurgery.GastroenterologiaPolska2005,12（1）:33-38.图15B摘自：PathologyDepartmentofTexasTechUniversityMedicalCenter.由SuzanneGraham，M.D.提供。图16胆囊腺肌增生症的CT造影图像图16A：门脉期图像，病变区强化扩展（长箭头）、部分达浆膜下（短箭头）图16B：延迟期扫描，病变区延迟强化（长箭头）,肝胆交界清晰摘自：彭卫军,周康荣,李轫晨等.胆囊腺肌增生症的CT检查技术和表现.中华放射学杂志2002;36（6）:527-530.图17胆囊腺肌增生症的MRI图像箭头所示为罗－阿氏窦和增厚的胆囊壁摘自：HlrkiHaradom,TomoakiI,HironobuS,etal.thepearlnecklacesigh:animagingsignofadenomyomatosisoftheGallbladderatMRCholangiopancreatography.Radiology2003;227（1）:80-88.看上述图象，个人认为胆囊腺肌增生症易误诊慢性胆囊炎，早期手术是关健。