二尖瓣脱垂综合征是怎么引起的？

原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病其确切病因尚未明了可发生于各年龄组较多发生于女性以14～30岁女性最多

　　临床分为两类：

　　1.原发性（特发性）二尖瓣脱垂原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现红斑狼疮结节性多动脉炎等患者

　　2.继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关

　　（1）遗传性结缔组织病：Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病（MPS）[Hunter综合征（MPSⅡ）,Hurler综合征（MPSⅠ-H）,Sanfmppo综合征（MPSⅢ）];Ehlers-Danlos综合征（EDS）;弹性假黄瘤等

　　（2）风湿性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）;结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等

　　（3）风湿性心瓣膜炎

　　（4）病毒性心肌炎

　　（5）扩张型心肌病肥厚型心肌病

　　（6）冠心病（乳头肌综合征急性心肌梗死

　　（7）先天性心脏病（房动脉导管未闭

　　（8）其他：预激综合征

　　（二）发病机制

　　1.病理改变

　　（1）原发性二尖瓣脱垂病变：是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和（或）黏液样变性

　　（2）继发性二尖瓣脱垂病变可有下述变化：①遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性冠心病常因腱索房间隔缺损可能与右心室舒张期负荷过重

　　多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣反流

　　2.病理生理二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶二尖瓣关闭不全的血流动力学变化

　　3.发病机制有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一

　　（1）心律失常：二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现心律失常其机制尚不清楚

　　一些学者发现,许多患者的晕厥系在Q-T间期延长基础上发生的尖端扭转型室性心动过速非典型长QT综合征

　　（2）流出道梗阻：二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流出道梗死：①在收缩期肥厚型心肌病并存

　　（3）发作性脑缺血发作（TIA）：Barnett等发现45岁以下40%的短暂性脑缺血发作患者与二尖瓣脱垂相关

　　（4）细菌性心内膜炎（IE）：Macmahon等调查表明,二尖瓣脱垂并发感染性心内膜炎的相对危险性为2.9%～8.2%感染性心内膜炎的危险性更高

　　（5）瓣膜反流：许多研究者发现风湿热已经绝迹的地方心脏病仍为常见多发病

　　二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致