原发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病，是一种少见病，在人群中总的发病率约为0.2―2/10万，多发于中老年人，本病起病较慢，多数在出现症状后18个月内得到确诊[1]。现就我院近年来中药治疗原发性骨髓纤维化12例患者的临床观察总结如下：
1临床资料：12例患者全部按国内诊断标准[2]确诊。12例患者中，男性8例，女性4例；年龄最大的65岁，最小的33岁，平均55岁；病史最长的6年，最短的4个月，平均3年零4个月。治疗前白血胞最低为3.2×109/L，最高14×109/L，平均7.3×109/L，有幼稚粒细胞者1例；血色素最低为50g/L，最高为135g/L，平均为71g/L，有1例输血，最低每隔7天输血1次；血小板最低54×109/L，最高为260×109/L，平均118×109/L；肝脏肿大者4例，脾大者10例，脾切除者1例。治疗时间3个月―24个月。
2治疗方法：对贫血患者常规应用达那唑0.2、3/日，肌苷片0.2、3/日，叶酸8mg、3/日，维生素E0.1、3/日，654-2片10mg、3/日及我院自制“再生胶囊”5粒、3/日。早期白细胞升高或脾大者用我院自制“零号乾坤胶囊”5粒、3/日，脾大者还可局部外敷我院自制中药膏药“消瘤散结膏”。12例患者均应用清热解毒、活血化瘀、软坚散结中草药汤剂，每日1剂，水煎服，日2次。
3治疗效果
3.1疗效标准
3.1.1好转：临床无症状，脾缩小近1/2或以上；白细胞数达正常范围，无幼稚粒、幼稚红细胞；骨髓增生程度正常。
3.1.2进步：临床症状有明显改善；脾较治疗前缩小，但未达1/2；血细胞数至少一项达正常范围，幼稚粒、幼稚红细胞较治疗前减少1/2或以上。
3.1.3无效：未达进步标准者[3]。
3.2结果：好转者1例，进步者8例，无效者3例。治疗后白细胞最低4.6×109/L，最高11.2×109/L，平均6.7×109/L，有幼稚粒细胞者1例；血色素最低58g/L，最高143g/L，平均89g/L，输血1例，最低每隔1个月输血1次；血小板最低69×109/L，最高308×109/L，平均169×109/L；肝脏肿大者2例，脾缩小达1/2或以上者3例，脾脏较前缩小但未达1/2者4例；治疗后临床无症状者2例，临床症状明显改善者7例，临床症状改善不明显者3例。
4典型症例：崔志广，男性，65岁，病历号：97431，河北省唐山市滦县财政局退休干部，就诊日期：1997年11月11日。患者主因头晕、乏力4个月就诊，在当地县医院查血常规示：白细胞3.5×109/L、中性粒细胞71%、淋巴细胞29%、血色素95g/L、红细胞2.9×1012/L、血小板110×109/L。在天津血液病研究所查骨髓活检（病理检验号970799）：骨髓纤维组织广泛增生，造血细胞减少，粒、红比例及各阶段比例未见显著异常，巨核细胞多、胞体大，偶见嗜酸细胞，请除外原发性血小板增多症后再考虑原发性骨髓纤维化。B超示：（1）轻度脂肪肝，（2）脾厚7.6cm，脾肿大Ⅱ°。在我院应用中、西药物治疗10个月，自觉症状消失，查血常规白细胞5.5×109/L、中性粒细胞62%、淋巴细胞38%、血色素120g/L、血小板130×109/L。天津血液病研究所复查骨髓活检（病理检验号980463）示：骨髓增生极活跃，粒、红系细胞比例及各阶段比例大致正常，未见幼稚细胞增多，巨核细胞较多，以多叶核成熟型巨核细胞为主，纤维组织大片状增生，有的区域为纤维细胞散在间质中增生，与970799切片相比，纤维化程度明显减轻。骨髓纤维化治疗后改变。B起示：脾厚5.4cm，脾肿大。
5讨论：骨髓纤维化的主要临床表现为发热、消瘦、盗汗、头晕、乏力、心悸、气短、肝脾肿大，有1/3病人在诊断时脾脏已达盆腔，也有半数以上病人伴有肝脏肿大，所以，有一部分病例在疾病早期误诊为肝硬化，应提高警惕；血液化验2/3病人有贫血，贫血呈进行性加重，血色素多在50―100g/L以下，血小板计数，早期可以升高，可正常，晚期多减少；涂片检查可见泪滴样红细胞及幼红、幼粒，晚期病人呈现全血细胞减少；骨髓穿刺，多次干抽是本病的特征，骨髓活检见到纤维组织增生，造血细胞减少是诊断本病的主要依据。
现代医学对骨髓纤维化迄今尚无特殊治疗。我们从中医传统理论出发，认为本病属中医的“积”范畴，病因病机是感受热毒、热毒入血、蕴结肝经、瘀血阻滞，聚而成形，导致本病。根据以上理论，研制出“乾坤胶囊”、“再生胶囊”、“消瘤散结膏”等纯中药制剂，治疗上分阶段治疗，在疾病早期以清热解毒、活血散结、驱邪为主；疾病后期扶正祛邪、补肾填精、清热解毒、活血化瘀。实践证明，中药可以抑制纤维组织增生、缩小肿大的肝脾、恢复骨髓造血功能、改善贫血症状。但在临床中我们也发现，在治疗过程中，有时脾明显缩小，但血细胞增长不明显；也有的脾脏缩小，血细胞亦减少；还有的脾脏增大，血细胞升高或减少，有时用补益的中药，血细胞降低，脾脏增大；有时用清热解毒软坚散结的中药脾脏缩小，血细胞升高；但有的脾脏缩小血细胞亦降低。目前，我们观察的病例数尚少，尚未掌握住原发性骨髓纤维化的治疗规律，如何在今后的临床工作中，把现代医学的研究成果与中医传统的辩证施治理论相结合，摸索出原发性骨髓纤维化治疗规律，是我们今后努力的方向。
参考文献
[1]沈迪、王辨明、宋善俊等.临床血液学.第一版,人民卫生出版社,1991；657页
[2][3]张之南等.血液病诊断及疗效标准.第二版,科学出版社,1999；421页
