【摘要】：目的探讨小儿骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特征、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析108例小儿骨LCH的临床资料,其中40例行免疫组织化学染色。按2000年WHO分类标准重新分类,并随访。结果108例小儿骨LCH中累及单块骨73.14%（79/108例）,累及多块骨（伴或不伴皮肤受累）25%（27/108例）,累及多个脏器（骨、肝、脾及其他）1.9%（2/108例）。累及单块骨及多块骨5a生存率均为100%,累及多个脏器2例,随访25个月2例均死亡。免疫组织化学染色显示,40例小儿骨LCH中CD1a阳性100%（40/40例）,Vim阳性90%（36/40例）,S100阳性90%（36/40例）,CD68阳性67.5%（27/40例）,Lys阳性40%（16/40例）,MAC387阳性30%（12/40例）,CK、EMA均阴性。结论小儿骨LCH是一种病因不明的肿瘤性增生性疾病,在病理学上具有特殊的形态学表现及免疫组织化学表型。疾病的预后与骨病损范围和病理分型有关,大部分病例预后好。
