文章内容：≥2口弓?202?,赛量望卿整墨壁期肾小管性酸中毒肾小管啦酿中毒（,）分远端（）,近端（）,高钾-:和远近端混合性是氧离予向肾小管腔分泌障碍,不能向尿中排泄酸或近端肾小管对3-再吸收障碍,导致碱在尿中丢失而成为酸血症.成人多伴有综台征或髓质海绵肾.小多属原发性.单纯性较步,常伴随代谢异常成为综合征的一十症状一,^的痛瑶生瑶与病因.:和一代谢与的类型远端肾小管在一酶或,一酶作用下向管腔内分泌离子.营腔内和肾小管上应细胞浓度七为800:,但在时因释放障碍两者之比最高为80:【.屎不能酸化（在5.5以下）是其特征.小儿多见的原性的病周曾假想为,一酶或～酶的先天性障碍所致,但证据尚不足1,是近端肾小管对-再吸收阕值较低使.'嚣凡屎中,,一减少,出现酸中毒...再吸收阕值躅病情而不同.属综台征症状的或随着生长而改善竹'血中.一多在15/.卉井自内障青光服,带状角膜角化症,脑钙化智能障碍,无其他垃端肾小管障碍的特殊性.一再吸收闷值是8～9/.在近端肾小对一再吸收超过阈值则加重酚中毒,熙琏端肾小管分泌无障碍,尿降低.乳幼儿近端瞥小管的.再暖生阈值比成人一…一'…....一～中毒患者投培,26-人血乳酸值下目而俎生存中间值也有延长.最近对异常的先性高乳傲血症病人,也在试行但长期使用珥出现四破麻痹等副作用,担短期使用无上违剐作用.2.透析舟并心衰,肾衰的重症乳酸性酸中毒,可试行透析.若透析糌涟不是醋酸,而用含有重碳酸盐的溶液,将不舍值循环勃态发生童亿..一池也能恢复.另外乳酸蓄积可使心肌收缩力下降,靠久7.^五十战陛）取巧保,约20/,随生长至7～8岁与成^值相同.无生长障碍以外的临床症状或近端肾小管机能障碍的单纯性随着生长常可治愈,但原因不畴.碳酸酐酶的同功醇型（）存在于近,远端肾小管中.此酶缺乏时将或两种病志.近端肾小管释放障碍伴近端肾小管.一再吸收障碍为混合性（）.伴随乳幼儿的一再吸收阈值低下的叫做碳酸氢盐清耗性（型）.随着生长,.一再吸收阀值上升,最终只过菠到为亚型.=综合征或肾淀粉样变性合并和时为型或棍台型,型另有别称.远端肾小管机能异常弓起,排泄障碍伴高钾血症的代谢性酸中毒为型.该症高症与或的低'血症成为鲜明的对照.此症实属缺乏盐皮质或假性盐皮质裳厨酵继发弓起,与或等的原发性肾小管机能异常具有不同亮[念.2.各型的电解质代谢时钠,钾排泄增加,细胞外液减步,有时☆并继发性高醛而酮症,即使在低钾血癌时钾排泄罱也常增多.补碱可纠正代酣性酸中毒但屎中钾排泄韪仍不减少,故为改善低钾血症补碱时必朴钾（枸橼酸押）.时随0'的丢失,细胞外液减少可刺激肾寨,醛周酮丹泌,使远端肾小管',分掰增加,再吸收亦增加如缋禽而不含的碱剂对远端肾逢析偿直接除去乳酸离子.血粮透析和腹膜透析亦可血渡循环处于不稳定状态时,可行持续血葭滤过.3.共他胰岛素可檄活丙酮酸脱氧酶,尤对☆并糖尿病的乳酸性酸中毒有效.对于维生素缺乏症引起者?可给予维生素-.对线粒体脑帆症的巾脑脊液中的乳酸,丙酮酸高值,给予辅酶有效,_乳藏性蓉中毒应给于抗菌素.尹菊译●●昏-2）',,?.小管4负荷将增加,再吸收增加,反使最中囊泡.未治疗者呈低--白屎.朴碱纠正酶中毒或的排泄增加,会更加重撩血钾.属综合征症精钾血症,低分子蛋白屎可恢复正常.3岁:,定状之一的_珥逼端肾小管∞再吸收低下引起低磷尿中:一徽球蛋白等低分予置白可早期发现.血癌'='常合并低尿酸血症?时尿酸性化可正常,但酸中毒时屎低3.钙,枸橼酸的代谢于5.5.补足碱时动脉血中.'正常或接近正常时在非治疗期问屎叶1钙排泄最可达】020的一（!012―//阿（正常～41日）.高钙屎癌的原）在15以上.即动脉中.一旦正常因是代谢性酸中毒,朴碱后钙排泄将正常.碱性尿又化.'就可漏,屎巾.叫;,"?一持续高钙屎时因磷酸钙可产生肾钙化或肾结石.可5以下.☆'..综☆征!1.川一耐尿中钙的最大络合剂枸赫酸向尿中分泌娥少,磷一见到低分予蛋门碌,联栅,氢基酸…磷,酸钙或草酸钙不易藩解在尿中,则钙易沉霉在管酸等附近端肾小管功能碍.【】纯1（:到和臂腔周围组织上.细胞内酸中毒可抑刹枸磷酸☆成-低钾血的蝇分予蛋'1雕.是使其向屎中排泄跌步∞原田.在濉台型,.一可4"1―5』.时到达通端肾小管0'￡正常多,型以商钾0寐为￡特征,血_】尊联量酮使该处一和钙帕再吸收增高,与酸巾毒时从肾小值可现异常.球向肾小管钙动员增加帕相比,商钙球疵较兰,治疗和谈后轻.另因枸徽酸排泄不减少就无杼钙化成骱结石治疗原是补碡屯,钾,如朴使呸≮当持跛4年以上时,矾钶西而发仔质税松蘅了艘薄世能改谇低钾症.旧此颓绗古秆症和恂偻精样骨质病变.杠☆并低磷症湘荆.乳幼儿或青春期患者3-要为2～4,综合税时,易发何偻病样质病变.仍线/1,年长儿】～2//.此疗浊嘣钙粒体病时,线粒体中堆生素&;,3羟化障碍而引起旧他尿'暾缩障碍,肾囊肿外他状均将滴.水综-征的原发疾患讨成为骨病变灼原长寐衙终:-治疗,青崧班车治疗将田下;可逆柏.&;期酸中毒即使是可发生啊质豌秘.碍.佝馈病群骨政变严时,补钾和碱兢救辫'.合并听力碍和服症状的桶变.可根据屎中钙排泄越来观察肾钙化?肾,约10左右可见听力障碍们常染色体劣:,存短期内给0.3111日活雌穗崇矗?遗传.而台并听力雉碍者鞍步,但有少数线虢定疗效.肾囊肿者要避免外伤.体府和特发性综合征可见到.部分1,可要完纠正艘毒,则日需一5～15台并青光眼,白内障,带状角膜如化,脑钙化和杆:/.实际上即使给了犬量☆句碱也常能正散能障碍.巾毒,甚至补藏增加钠竹给予量,反促避近端杼小:,各型^的鉴别律肯钠,钾变换加匿低血钾.低钾血症影『目患儿衍动1.临床盎状主要症状有限中毒,低钾性.所戗血清钾值不能低于3.0.匝碳敞离予们血症,钙代谢异常及肾钙化,肾结石,骨质琉襁症,再吸收阈值轻度低下时,碱和葡萄糖酸钾井丌可改善佝偻席样变,肌力低下,四肢麻痹,心律失常.发育酸中毒但再吸收离值极低时补碱不符实际.此时蹋衢障碍,龋齿,尿浓缩障碍,严重的馥中毒是≥特征.环血量减步
