1.远端型肾小管性酸中毒（I型RTA）本型的患者属原发性者多为肾小管有先天的功能缺陷，且常同遗传有关，呈常染色体显性遗传。继发者可见于很多疾病，而以肾盂肾炎最多见。I型肾小管性酸中毒的病因有原发性、自家免疫性及引起肾钙化的疾病等多种病因。
2.近端型肾小管性酸中毒（Ⅱ型RTA）近端型肾小管性酸中毒的病因有不伴有近曲小管多发功能障碍（碳酸酐酶缺乏、药物性等）、伴有近曲小管多种功能障碍等多种疾病。
3.Ⅳ型肾小管性酸中毒（Ⅳ型RTA）Ⅳ型肾小管性酸中毒的病因有醛固酮缺乏、肾对醛固酮反应低下（伴有继发性高肾素与高醛固酮血症）、醛固酮缺乏十肾对醛固酮反应低下等。
4.肾小球功能不全性RTA见于各种原因引起的肾小球功能不全较早期。
1.远端型肾小管性酸中毒正常情况下，为滴定滤过的缓冲剂（主要是磷酸盐）形成可滴定酸和使体内产生的氨转变成铵，远端肾单位（特别是皮质和髓质集合管）能将尿液pH降到低于血液2～3个pH单位的水平。如果有代谢性酸中毒时远端肾单位未能将尿pH降到5.5以下，即有I型RTA这种情况存在。因尿pH值不适宜的高值，净酸排泄（可滴定酸加铵减去重碳酸盐）低于正常，小于酸生成的速度。钾分泌加速，可能是由于远端肾单位分泌质子减少，对电化驱动力竞争性减弱的缘故。酸化缺陷可能是由于远端肾单位的氢离子分泌泵数目不足引起。另外，酸性物质可跨管腔膜回漏，致使在质子分泌正常时也不能形成pH梯度。上一页12
