肾小管性酸中毒是一组以肾小管功能异常，不能充分排泌H+，使血HCO3-水平在正常代谢情况下不能维持正常，导致临床出现酸中毒的综合征。病因可分为原发性和继发性，原发性者多数是常染色体显性遗传病;继发性者可由多种疾病引起，据报道［1］病因已达三十余种，RTA根据其受损部位及临床表现的不同，可分为四型［1］，本文15例中除例7，例9两例为Ⅳ型外，其余13例为Ⅰ型，符合文献［2］Ⅰ型多见的报道。本文Ⅰ型RTA的诊断依据为:（1）肌无力或肌麻痹;（2）低钾血症、高氯血症性代谢性酸中毒;（3）碱性尿，酸负荷条件下晨尿pH>5.5，而血尿素氮及血肌酐大多在正常范围。Ⅳ型RTA诊断依据为高氯血症性酸中毒伴高钾血症。15例尿糖均为阴性，故排除Ⅱ、Ⅲ型RTA的诊断。RTA的临床表现复杂，多样，常易误诊而贻误治疗。如例1因有腹泻、低钾血症，心律失常而误诊为心肌炎后遗症，例8同样以低钾频发室性早搏收入院，曾一度考虑为心肌炎，后追问病史及做相关检查方确诊。3例甲亢患者诊断明确，除有典型的临床表现及实验室检查依据外（见表2、表5）。并有口渴、多饮、肌无力、高血氯性酸中毒，尿pH>5.5，无氮质血症。据此可诊断甲亢合并RTA，符合文献报道［3］。甲亢并发RTA原因尚不完全明确。可能由于甲亢影响肾小管某些酶系统和产能过程，甲亢本身引起的分解代谢亢进，使肾脏排酸的负荷加重。有的可能是甲亢和RTA两种疾［3］。因此，凡是原因不明的肌无力、口渴、多饮、多尿、心律失常、肌麻痹等病例均应考虑RTA的可能，进行必要的实验室检查，以免漏诊延误治疗，RTA的治疗主要是纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱。继发性者应积极治疗原发疾病。为纠正酸中毒可口服碳酸氢钠，但纠正低钾血症则需口服10%枸橼酸钾。除低钾性肌麻痹需要紧急静脉补钾可用氯化钾外，一般不宜用氯化钾以免加重酸中毒而使病情恶化，应引以为戒。对干燥综合征合并RTA的治疗，除纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱外，对原发疾病过去以采用对症治疗为主。治疗效果不佳，即使使用激素及免疫抑制剂疗效也不理想。目前对于干燥综合征有人采用血浆置换术治疗，之后应用少量激素巩固治疗，取得满意疗效。本文15例中，Ⅰ型13例，其中仅5例（例3、4、13、14、15）诊断明确，治疗及时，低钾血症得到及时纠正而使症状完全缓解出院。其余因原发病疗效欠佳而致低钾，RTA仅达部分纠正而出院。充分证明对RTA的治疗，积极治疗原发病具有十分重要的临床意义。对2例（例7、9）Ⅳ型RTA的治疗，针对此2例的发病机制为长期慢性肾炎使肾小管对醛固酮的反应性下降，而非真正的醛固酮缺乏，治疗上除给予一般常规处理外，同时并用静脉注射速尿或/和9a-氟氢考的松，必要时另用降钾树脂，严重者应作血透或腹透，并做好心脏起搏等抢救的准备。
参考文献 1尹培达.肾小管性酸中毒附10例临床报告.新医学，1978，9:434. 2王勇雄.Ⅰ型肾小管性酸中毒发病机制的研究.国外医学・泌尿系统分册，1984，3:101. 3尹芳，赵录年.甲亢并发远端肾小管性酸中毒2例报告.中华肾脏病杂志，1989，5（2）:106. 4栾晓晨.血浆置换治疗干燥综合征2例.中华肾脏病杂志，1987，3:139.
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