首页>疾病百科> 视网膜母细胞瘤

神经外胚叶源性肿瘤(一)视网膜母细胞瘤

2009-11-29 www.med66.com A +

  视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤。绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿,6岁以上罕见。7%在出生时即已存在。大约40%的病人具有家族性,是一种常染色体的显性遗传性疾病。另60%的病人是散发的。多为单侧,双侧者占26~30%。肉眼观肿瘤为灰白色或黄*色的结节状物,切面有明显的出血及坏死,并可见钙化。肿瘤最初在视网膜上生长,以后向周围浸润性生长。镜下见肿瘤由小圆形细胞构成,核圆形、深染,核分裂像多见,有的瘤细胞围绕一空腔作放射状排列,形成菊形团。转移一般不常见,如发生转移时多经血道转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生,多转移到耳前及颈淋巴结。预后不良,多在发病后一年半左右死亡。偶见自发性消退。

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