疾病名称：糖原累积症名词解释：所属部位：腹部性别分类：无就诊科室：内科症状体征： 糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型, 1.糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别,婴儿期肝肿大,发育障碍较突出,部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭, 除肝病变外,大部分患者有肌无力,尤其疾走和爬山时,但不会发生肌肉痉挛,部分患者有肌肉萎缩,糖原可累积在心脏,出现心脏增大,心电图有非特异性变化,但不发生心力衰竭和心律失常,肾脏不大, 低血糖较GSD-Ⅰ轻,青春期时肝脏有缩小趋势,只有伴有磷酸酶或磷酸酶缺乏者才会走向肝硬化, 2.糖原累积症Ⅳ型 婴儿出生后几个月多无症状,一岁内症状隐匿,但最早出现症状可在3个月时,最晚是15个月,可有一些非特异性消化道症状,肝,脾肿大,肝功能不全生长迟缓等症状和体征,肌肉张力低,萎缩,随病情发展可有腹壁静脉曲张,肝硬化门脉高压,腹水和食道静脉曲张,该病诊断后存活期多为2～37个月,偶3～4年,最后多死于慢性肝功能不全,上消化道出血,心力衰竭,感染,疾病概述：
