糖原累积症(2)

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半乳糖、蔗糖、氨基酸蛋白质转变为糖过程正常，因而这些食物可使血糖升高。空腹肾上腺素胰高糖素反应差，若进食数小时后再作肾上腺胰高糖素试验则反应正常。

2.糖原累积症型

血清转氨酶碱性磷酸酶升高，晚期胆固醇轻度升高，在肝功能衰竭发生后，可有一系列变化如低蛋白血症，胆红素升高，球蛋白升高及血氨变化。胰高糖素、肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应，使血糖升高0.83mmlo/l至1.28mmol/l。高峰出现在注药后30min。口服葡萄糖蔗糖耐量试验都正常。血清乳酸丙酮酸正常。