疾病概述
胃泌素瘤(促胃液素瘤)是胰腺的一种非β胰岛细胞瘤,它产生大量的胃泌素使胃液分泌亢进,导致严重顽固的消化性溃疡。
临床表现
胃泌素瘤可发生于任何年龄,以20~40岁最多见,5%为16岁以下儿童。男∶女为3∶2。临床症状主要是消化性溃疡和腹泻。
(一)消化性溃疡90%以上病人有溃疡。胃泌素瘤分泌大量胃泌素,由于大量胃泌素的持续刺激胃酸、胃蛋白酶过度分泌,粘膜被消化而产生溃疡。溃疡多发生于十二指肠(60%)或胃窦小弯侧(10%)。20%病例溃疡发生在不典型部位如食管下端,十二指肠第二、三段或空肠上段。约15%为多发溃疡,常一个在十二指肠第一部,其余的在十二指肠远端或空肠。病者有溃疡病症状,常内科治疗无效,穿孔、出血等并发症发生率高(60%),手术治疗后易复发。
(二)腹泻30%病人有腹泻。7~10%病人只有腹泻而无溃疡症状。腹泻间歇发作,1天可泻5~6次,水样,有时为脂肪泻,大便量多,奇臭。腹泻由于大量胃酸进入小肠增加肠内液体量,肠内容物变酸性,使胰脂肪酶活性降低,胆盐在肠内沉淀,二者均影响脂肪的消化,乳化和吸收。此外胃泌素刺激肠蠕动并影响肠对水和电解质的吸收能力。腹泻常引起失水和低钾。
诊断和鉴别
对消化性溃疡病人有下列情况者应考虑胃泌素瘤的可能性:①小于20岁的十二指肠溃疡病人;②伴水泻或脂肪泻;③胃酸和胃泌素分泌显著增高;④胃大部切除术后有吻合口溃疡;⑤巨大或多发溃疡或溃疡在非常见部位,如十二指肠远端或空肠;⑥十二指肠溃疡伴高血钙;⑦积极内科治疗无效;⑧迷走神经切断术后迅速复发,出现出血或穿孔等并发症;⑨X线钡餐检查发现十二指肠有肿瘤。 【鉴别诊断】
十二指肠溃疡与胃泌素瘤的血清胃泌素含量有时重叠。若血清胃泌素在临界水平(200~750pg/ml)可作激发试验(进食蛋白餐或静脉注射葡萄糖钙或胰泌素后再测血清胃泌素)。除胃泌素瘤外许多情况可引起胃泌素血症。其中不伴高胃酸分泌的有:①萎缩性胃炎(因缺乏胃酸,胃窦部G细胞释放胃泌素不受抑制)。②胃迷走神经切断术后(胃酸分泌降低,刺激胃窦分泌胃泌素)。此二者可以通过胃酸分析与胃泌素瘤区别。伴高胃酸分泌的有:①肾功能衰竭(胃泌素主要通过肾脏排泄,肾功能不良时胃泌素在体内蓄积);②甲状旁腺功能亢进(高血钙刺激胃泌素分泌);③胃窦G细胞增生;④胃术后胃窦残留(胃大部切除胃空肠吻合时胃窦旷置或胃窦粘膜残留),胃窦与对胃泌素有抑制作用的胃酸隔离,但能接触碱性的十二指肠液,引起大量胃泌素分泌;⑤溃疡病伴幽门梗阻(胃窦部有胃内容物潴留,胃扩张刺激胃泌素分泌)。此5种情况可用激发试验与胃泌素瘤区别。
抗酸剂和抗胆碱能制剂只能暂时缓解症状,不能控制疾病的进展。病人在治疗过程中常发生出血、穿孔等合并症。一旦发生并发症有很高的死亡率。
过去由于没有有效的药物,胃泌素瘤都用手术治疗。胃泌素瘤常常是多发的或者是隐匿的,术中无法发现。曾经采用浅部肿瘤作单纯肿瘤切除术;深部肿瘤作胰体、尾切除术或胰头十二指肠切除术;找不到肿瘤时作盲目性胰体、尾切除术,术后症状常常复发。全胰腺切除术病人难以耐受,危险性大,术后胰腺功能完全丧失,有严重的后遗症。恶性胃泌素瘤常于手术时已有转移,即使作全胰腺切除术也无法将所有转移病灶完全清除。而转移灶也能分泌大量胃泌素引起症状和出血、穿孔等并发症。因此许多外科医师主张作全胃切除术,因为胃壁细胞是胃泌素作用的靶细胞,全胃切除术可将靶细胞全部彻底切除,即使有肿瘤或转移病灶未被切除,也不会再有胃酸分泌,非但症状解除,而且不会发生并发症。但病人全身情况差,全胃切除术手术范围大,手术危险大,术后后遗症多,营养障碍严重。1978年H2受体拮抗剂甲氰咪呱问世。该药有显著的抑制胃酸分泌的作用,能够控制胃泌素瘤症状,防止并发症,因此胃泌素瘤是否能用内科治疗避免作全胃切除术就成为医学界有争论的问题。