前言为总结儿童糖原累积症I型的诊治经验,对22例病儿进行临床分析,并对6例用生玉米淀粉悬液治疗者进行了1~5年的随访。结果表明,绝大部分患儿在婴儿期起病,最常见的症状为:低血糖、肝脏增大、体格发育落后、易感染及高脂血症、高尿酸血症等。随访显示,患儿经用生玉米淀粉悬液治疗后症状得到不同程度的好转。表明低血糖、肝大、生长缓慢、肾上腺素试验阳性、高血脂、酸中毒、高尿酸血症及肝功能异常等是诊断的主要指征,生玉米淀粉悬液治疗糖原累积症I型效果明显,强调经临床确诊后要及早并长期坚持治疗。
Tosummarizethediagnosisexperienceandtherapeuticresultsinchildrenwithglycogenstorage（GSD）typeI（vongierkedisease）,theclinicalmaterialsof24patientswasanalyzed,andafollow-upof6casesreceived.Thismetabolicdiseasetypicallymanifestsduringthe1styearoflife,withseverehypoglycemia,hepatomegaly,growthretardation,hyperlipidemiaandhyperuricemiaandsoon.Long-termoralcornstarchisagoodmethodoftreatment.Allthepatientswiththistreatmenthadagoodresults.
