脾肿大
什么是脾肿大？ 各种原因造成的脾脏体积增大。正常情况下，在体表摸不到脾脏，如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。病因：脾肿大是什么原因引起的？ 一、感染性 （一）急性感染 见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。 （二）慢性感染 见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。 二、非感染性 （一）淤血 见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd－Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。 （二）血液病 见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫癜病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。 （三）结缔组织病 如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎（Sill病）、Felty病等。 （四）组织细胞增生症 如勒一雪（letterer-siwe）氏病、黄脂瘤病、韩一薛一柯综合征、嗜酸性肉芽肿。 （五）脂质沉积症 如高雪病、尼曼一匹克病。 （六）脾脏肿瘤与脾囊肿 脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿（如淋巴管囊肿）和寄生虫性囊肿（如包虫病）等。假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。诊断：脾肿大应该做哪些检查？ 一、病史 起病的缓急，病程的长短、既往史、流行病史、家族史、患者的年龄、性别和脾肿大的伴随症状等均可给诊断提供一定的线索。急性感染通常起病急、病程短，脾肿大程度轻；慢性感染、遗传性疾病、代谢性疾病则起病缓、病程长、随病程迁延肿大程度加剧。恶性肿瘤则有发展迅速倾向、且可明显增大。既往有病毒性肝炎史、长期饮酒史或有输血及血制品史，现有脾脏肿大，提示可能为慢性肝炎或肝硬化门脉高压症；流行病及地方性疾病常有流行病史；某些疾病可有家族史，如：地中海性贫血、代谢性疾病等；某些疾病的发病与不同年龄和性别有关，如：组织细胞增生症和脂质沉积症多发生在婴幼儿；急性感染性疾病中的传染病常发生于青少年；恶性组织细胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多见于青壮年，男性多见于女性；多发性骨髓瘤，多发生于老年男性；白血病、恶性淋巴瘤可发生在任何年龄；结缔组织病多发生于青年女性等等。脾肿大伴发热，可见于各种急慢性感染性疾病；脾肿大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾肿大；脾肿大伴贫血、黄疸提示溶血性贫血；脾肿大伴黄疸常提示慢性肝炎或肝硬化；脾肿大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症；心脏病或心包积液引起的淤血性脾肿大往往有呼吸困难、心悸气短等症状。 二、体格检查 脾脏肿大主要依靠触诊检查。必要时可用超声、X线、CT等检查，以明确脾脏的大小和形态。触诊发现脾肿大时，要注意脾肿大的程度、质度，同时注意有无其他伴随体征。 （一）脾脏肿大的程度。 1、轻度脾肿大深吸气时脾下缘在肋缘下2－3cm为轻度脾肿大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病。幼年类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。 2、中等度脾肿大下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、佝偻病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼一匹克病等。 3、极度脾肿大下缘超出脐水平以下为极度脾肿大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、高雪病等。 （二）脾脏的质度； 一般急性感染引起的牌大质度软；慢性感染、白血病细胞、肿瘤细胞浸润引起的脾肿大质地硬，表面不平；肝硬化的脾脏质度中等硬；淤血性脾肿大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同，时间短，淤血轻，质度软，时间长或淤血重质度硬，但一般有充实感。囊性肿大有囊性感表面不平。 （三）伴随体征 1、贫血、出血点或瘀斑见于血液病性脾肿大，如各种类型的白血病、特发性血小板减少性紫癜等。 2、贫血、黄疸见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等。 3、肝及淋巴结肿大见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病、单核细胞增多症、结节病及某些传染性疾病等。 4、肝病面容、肝掌及蜘蛛痣见于慢性病毒性肝炎、肝硬化。 5、各种类型的皮疹多见于各种传染病，或感染性疾病。如伤寒、斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症、亚急性感染性心内膜炎等。 6、水肿和腹水见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化门脉高压症、下腔静脉梗阻等。 7、心脏扩大见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。 三、实验室检查 包括血常规检查、血小板计数、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞计数。血红蛋白电泳、红细胞脆性实验、直接抗人球蛋白实验、血液的寄生虫、原虫检查、肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查；淋巴结穿刺或活检，脾穿刺或活检，腹水常规检查等。 四、器械检查 常用的检查方法有B型超声检查、X线检查、CT检查、核磁共振检查、内镜检查、下腔静脉造影术。鉴别诊断：脾肿大的原因如何相互鉴别？ 一、脾脏肿大与左上腹其他脏器肿大或肿块相鉴别 临床上肿大的肝左叶，有时误诊为脾肿大，如触诊发现其边缘与肝右叶相连，则可能为肝肿大而非脾脏肿大。脾肿大尚须与左肾肿大和肾下垂区别，后者因位于腹膜后呼吸移动度小，此外因充气肠管位于肾的前面，故叩诊呈鼓音，据此可与脾肿大区别。此外以下几点有助于与腹腔内其他肿块鉴别：①脾脏位于左肋缘下，紧随呼吸而上下移动；②有明确的边缘，边缘有一个或两个切迹；③在腹壁前面较易触及；④脾肿大所在部位叩诊呈浊音，并与左下胸脾浊音区相连，其与肋缘间无空隙，颇难将手插人其间；⑤肾上腺素皮下注射，可使充血性脾肿大在短时间内明显缩小，但此种方法须慎重应用。 二、病因鉴别 （一）感染性脾肿大 1、急性感染急性感染性脾肿大常表现为轻度脾肿大，质地柔软，常见的疾病有 （1）病毒感染：病毒感染伴有脾肿大时，血象在病程中常出现异形淋巴细胞，在传染性单核细胞增多症时尤为常见，此外也可见于病毒性肝炎和风疹。 （2）立克次体感染：斑疹伤寒、恙虫病常伴有轻度脾肿大。它们同属于传染病，诊断时需注意流行病学资料。对斑疹伤寒的诊断，以外斐反应应用最为普遍，其血清凝集效价以1：16有价值，若逐周上升有确定诊断价值。恙虫病的诊断外斐试验有重要参考价值，1：8有意义，可随病程逐渐增高。 （3）细菌感染：以伤寒、、副伤寒、布氏杆菌病、急性粟粒性结核、败血症发生脾肿大者常见。伤寒、副伤寒和布氏杆菌病临床上常以发热、白细胞减少和相对淋巴细胞高为特征。伤寒周围血象嗜酸性粒细胞减少或消失，肥达氏反应对伤寒诊断有重要价值，一般"o"抗体效价1：8以上，"H"抗原1：16或以上时有诊断价值。血、骨髓培养是确定诊断的依据。布氏杆菌病常有牛羊猪等接触史，布氏杆菌凝集实验。补体结合试验逐周测定一次，有较高滴定效价或效价成倍升高者具有诊断价值。骨髓或脓液等培养的阳性结果为确诊的依据。急性粟粒性结核胸部X片检查无异常发现时，血液抗结核抗体和TBDNA检查可能会有帮助，在诊断确有困难时，可以抗结核试验性治疗，若有效可确定诊断。败血症的脾肿大，一般为轻度肿大，质地柔软，个别脾脏肿大明显，质地较硬。感染性心内膜炎有牌栓塞时则疼痛明显。血培养获得阳性结果为确定诊断的依据。脾脓肿是罕见病，此病常继发于脾静脉血栓形成，败血症和腹腔化脓性感染，也有原发感染灶未明者。临床症状与败血症相似，脾有明显压痛或有波动感，有牌周围炎时，脾区可听到摩擦音或触及摩擦感，须与左腿下脓肿或腹壁脓肿相鉴别，在B型超声引导或CT引导下行脾穿刺，对脾脓肿的确诊有很大价值。 （4）螺旋体感染：钩端螺旋体病、鼠咬热及回归热常伴有轻度脾肿大。流行病学资料是诊断的重要线索。 （5）寄生虫感染：未经抗疟药物治疗的急性疟疾，经数次发作后，大多数能触及肿大的脾脏，质稍韧。在疟疾高发区，遇见发热昏迷的患者，兼有脾肿大，必须考虑脑型疟疾的可能性。血涂片查到疟原虫，是诊断最可靠的依据。急性血吸虫病约有6％伴有脾肿大，流行病史、急性发热兼有肝脾肿大、血象白细胞增多、分类嗜酸粒细胞增多为诊断此病的线索。粪便查到血吸虫卵是确诊的依据。 2、慢性感染慢性感染的脾肿大，其程度与硬度，因病因、病程、治疗情况及个体反应性不同而有差异。脾肿大一般无压痛、质硬。纤维组织增生愈明显，脾脏质地越硬。常伴脾肿大的慢性感染性疾病有： （1）慢性病毒性肝炎：慢性病毒性肝炎伴有脾肿大者较多见，一般为轻度，无明显压痛，多为中等硬度。诊断的主要依据是病史、肝功能检查和肝炎血清标志物检查。血清标志物检查可确定病毒性肝炎的病原类型。 （2）慢性血吸虫病：慢性血吸虫病常伴有不同程度的脾肿大，当发展成肝硬化时脾脏可因充血而呈极度肿大、质硬。患者通常兼有门脉高压症状与肝功能损害，也常有不同程度的脾功能亢进。晚期血吸虫病例，粪便中多难找到虫卵。诊断主要依据有关流行病学史，过去血吸虫病史，上述临床表现与阳性血吸虫抗原皮内试验，直肠粘膜活检发现虫卵诊断更明确。 （3）慢性疟疾：慢性疟疾可有极度脾肿大，质地较硬。一般病程越长、治疗愈不彻底，则脾肿大愈显著，终致大量纤维组织增生，质可坚硬如木。其诊断依赖周围血查找疟原虫，但比较困难，骨髓和脾穿刺检查可能有助于诊断。有怀疑时可做正规的抗疟治疗，有效可确定诊断。 （4）黑热病：脾脏肿大为主要体征，病后2－3个月脾可达肋缘下5cm。晚期可达极度、且质地变硬。其他症状有不规则发热，体力衰弱、食欲缺乏、肝肿大、白细胞减少及单核细胞增多等。确诊依靠骨髓穿刺，涂片检查，发现黑热病原虫。 （5）梅毒：早期或晚期梅毒可有脾肿大，多为轻度。诊断主要根据病史、临床表现X线检查等进行分析判断，其中病史极为重要，必须详细询问其冶游、性病史、验血史、治疗史及配偶生育史等。因有胎传梅毒，还应了解其父母兄弟姐妹的患病情况。常用的实验检查有血清康'华氏反应对各期梅毒的诊断、治疗效果的判断以及发现隐性梅毒具有重大意义。但对某些其他疾病如：疟疾、系统性红斑狼疮等可呈生物性假阳性反应。某些梅毒患者的血清反应也可始终呈阴性。螺旋体荧光抗体吸附试验特异性强，可避免生物性假阳性。病变部位梅毒螺旋体检查有确诊价值。 （6）结节病：国内并不少见。国外文献5％－6％累及肝脾。累及淋巴结为1％。病因尚不清楚。病程经过缓慢，一般无明显症状，无发热或有微热。有结节性红斑的结节病，常有发热关节肿痛，肺门淋巴结肿大和血沉增快，须注意与结核病相区别。血管紧张素转化酶测定在结节病活动期增高，有明确辅助诊断价值。浅表淋巴结活检、皮下结节或皮肤结节活组织检查有重要诊断价值。 （二）非感染性脾肿大 1、脾脏瘀血单纯的瘀血性脾肿大时，淤血的原因去除后，肿大的脾脏可明显回缩，但长期慢性淤血可因单核一巨噬系统的增生与纤维组织增生而无明显回缩。引起瘀血性脾肿大的常见病有以下几种： （1）肝硬化：肝硬化7％－8％伴有脾脏肿大，大多为轻度、病程越长肿大越明显。其诊断根据病史、肝功能化验、病因学诊断和门脉高压的客观证据。确定诊断依赖肝穿刺活检。 （2）Budd－Chiari综合征：因肝静脉及肝静脉下腔静脉入口以上的血栓或狭窄所致的肝淤血性硬化、伴门脉高压症表现，称为Budd－Chiari综合征，可伴有脾肿大，以剑突下及侧胸壁明显静脉曲张为特点。B型超声发现肝静脉或肝静脉下腔静脉人口以上的血栓或血管狭窄畸形可提示诊断，下腔静脉造影可确定诊断。 （3）特发性门脉高压症：表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张伴反复上消化道出血；而肝脏无硬化的组织学改变，肝功能大致正常，出血后无腹水、黄疸、肝性脑病等失代偿表现。B型超声显示门静脉扩张，有助于诊断。 （4）慢性右心衰竭：心脏瓣膜病发生慢性右心衰竭时，脾脏不仅不因静脉瘀血而肿大，反而常因缺氧而发生脾萎缩，但当发展为心源性肝硬化时则多有脾肿大。有明确的心脏病史及其体征诊断并不困难。 （5）慢性缩窄性心包炎：慢性缩窄性心包炎约5％病例有脾肿大。不典型病例常误诊，须仔细的体格检查及X线、超声心动图检查往往可明确诊断。个别不典型病例需做右心导管检查。 （6）门静脉血栓形成：较罕见，不论急性型或慢性型都有明显脾肿大。急性型常继发于脾切除术、静脉手术、静脉感染或创伤之后。慢性型常继发于肝硬化，其次，由于肝癌或腹腔内其他脏器的肿瘤压迫或侵蚀门静脉所致。 （三）血液病 1、白血病各种类型的急慢性白血病均可有脾脏肿大。其中急慢性白血病引起脾肿大均以粒细胞型最多见，其次是淋巴细胞型，单核细胞型最少，慢性单核细胞白血病更少见。白血病的诊断主要靠血象和骨髓象。临床上仍习惯把白血病分为两大类：一类为急性淋巴细胞白血病（急淋）；另一类为急性非淋巴细胞白血病（急非淋），此类又包括：①急性粒细胞白血病；②急性粒一单细胞白血病；③急性单核细胞白血病；④红白血病；⑤巨核细胞白血病。以上几种类型又根据其白血病细胞分化程度情况分为许多亚型，例如急性粒细胞白血病又分队一地（M3a、M3b）急性粒一单细胞白血病又分Ma、Mb急性单核细胞白血病又分M5a、M5b和ME等等。 2、恶性淋巴瘤各型恶性淋巴瘤中，霍奇金病肉芽肿型约5％有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。网状细胞肉瘤、霍奇金肉瘤与淋巴肉瘤则不常有脾肿大。霍奇金病偶以脾大为突出表现，即所谓脾型霍奇金病，脾肿大达极度而全身淋巴结不肿大。脾穿刺有助于明确诊断。骨髓象有时也可获得确诊此病的证据。 3、恶性组织细胞病本病常伴有不同程度脾肿大，可为轻度至极度肿大。此病的病理学改变是造血组织内异常组织细胞的增生，可见于骨髓、脾脏、淋巴结、肝脏及血管周围的外膜组织、病变可累及上述一个、多个或全部造血器官。骨髓涂片发现异常组织细胞，对诊断有重要帮助，但一次或多次检查未发现异常组织细胞，并不能完全排除此病的可能性。如患者有淋巴结肿大，可做淋巴结活检查找异常增生的组织细胞。 4、系统性组织肥大细胞病主要临床表现为倦怠、乏力、发热、体重减轻、皮疹、出血、贫血、骨痛以及肝。脾、淋巴结肿大等。组织肥大细胞病可分为良性与恶性两类，良性者又可分为局限型，即色素性等麻疹（约占9％）和系统性组织肥大细胞病（仅占1％）恶性型即组织肥大细胞白血病，更罕见。本病诊断主要根据上述临床表现，以及骨髓涂片或话检证明有多量组织肥大细胞存在，并经组织化学验证，或兼有X线骨质改变征象者。 5、特发性血小板减少性紫癜多表现轻度肿大，通常仅达肋缘下1－2横指。骨髓检查可确定诊断。 6、真性红细胞增多症本病可达极度脾肿大。本病有三项特征：①面色砖红；②脾脏肿大；③红细胞数及血红蛋白量增多。红细胞（7．65－9．67）X1012/L，血红蛋白达200g/L。血小板计数正常或增多，凝血时间正常，出血时间正常或轻度延长。本病须与继发性红细胞增多症鉴别，继发者常因缺氧或红细胞生成素异常增多所致，多有病因可查。 7、溶血性贫血急性溶血性贫血时，脾脏常有轻度肿大；慢性溶血性贫血时，脾肿大常明显，脾肿大为轻度乃至中度，质较硬，无压痛。地中海贫血的脾肿大在小儿可达极度。成年病例多属轻型，一般有轻度脾肿大。溶血性贫血的一系列实验室检查可提供诊断依据。 8、骨髓纤维化脾肿大为极度。做骨髓穿刺骨质特别坚硬，且难于获得骨髓成分，提示本病诊断的可能性。骨髓活检可得到最后确诊。 9、脾功能亢进症是一种综合征。主要表现为：①周围血中一种至多种血细胞减少；②骨髓造血细胞正常或增生，并呈"成熟受阻"；③脾肿大可能达极度；④切牌后血象与骨髓象恢复正常。脾功能亢进有原发和继发两种类型，原发性者罕见，如原发性脾性全血细胞减少症，可能为先天性疾病，有些病例呈周期性血细胞减少。继发性者可起因于慢性感染、血液病、肝硬化、结缔组织病、类脂质沉着等。 （四）结缔组织病； 系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、Still病、Eelty综合征可有轻度脾肿大。Still病有肝、脾、淋巴结肿大；Eelty是成年类风湿性关节炎兼有脾肿大，贫血与粒细胞减少。 （五）组织细胞增多症 包括一组类脂质代谢障碍疾病。本组疾病包括5个综合征，其中两个为家族性（高雪病、尼曼一匹克病）三个为非家族性（勒一雪病、韩一薛一柯综合征、骨嗜酸性肉芽肿。）勒一雪病，韩一薛一柯综合征（黄脂瘤病）和骨嗜酸性肉芽肿三种疾病临床上发现患者有肝、脾肿大与骨骼病变提示组织细胞增多症的可能性，骨髓穿刺检查或骨组织活检有助于诊断。 （六）脾肿瘤与脾囊肿 1、脾恶性肿瘤脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾肿瘤与脾转移癌的特征为：脾肿大、质硬、表面柔软平滑、有波动感，多无移动性。多发性骨髓瘤也有9％－23％合并脾肿大。 2、脾囊肿脾囊肿罕见，有真性和假性两种，真性囊肿又可分为表皮性（如皮样囊肿）、内皮性（如淋巴管里肿），及寄生虫（如包虫性病）等。假性囊肿有出血性、血清性或炎症性等。假性脾囊肿患者先有脾肿大，在轻度外伤之后脾脏迅速增大，体检在左上腹可触及囊样肿物、不平和有进行性增大的倾向。超声检查提示肿物为囊性。
