首页>疾病百科> 无胆色素尿性黄疸综合征

黄疸病因

2009-11-28 www.lzrhyy.com A +

黄疸病因:    病因分类

  一溶血性黄疸

  二肝细胞性黄疸

  (一)黄褐型病毒性肝炎

  1急性黄疸型病毒性肝炎

  2重症病毒性肝炎①急性重型肝炎(暴发型肝炎)②亚急性重型肝炎(亚急性肝坏死)③慢性重型肝炎

  3慢性黄疸型病毒性肝炎

  (二)黄直型传染性单核细胞增多症

  (三)全身性巨细胞性包涵体病

  (四)钩端螺旋体病卧(Weil病)

  (五)其他急性全身性感染所致的黄立

  (六)原发性妊娠急性脂肪肝

  (七)中毒性肝损伤

  (八)急性醇性肝炎

  (九)心源性黄增

  (十)肝硬化

  (十一)甲状腺功能亢进症并发黄增

  三阻塞性黄疸

  (一)肝内阻塞性黄疾

  1肝内淤胆①毛细胆管炎性病毒性肝炎;②药物性黄疸;③妊娠期特发性黄疸;④醇肝综合征;⑤良性手术后黄疸;⑤特发性良性复发性肝内淤胆;①原发性胆汁性肝硬化

  2肝内机械性梗阻①原发性硬化性胆管炎;②肝内胆管结石;③华支晕吸虫病;④蓝氏贾第鞭毛原虫性胆管炎;⑤阻塞性黄疸型肝癌

  (二)肝外阻塞性黄殖

  1急性梗阻性化脓性胆管炎

  2胆总管结石

  3先天性胆总管囊肿

  4胰头癌

  5乏特壶腹周围癌

  6急性与慢性胰腺炎

  7胆总管与肝胆管癌胆总管腺肌瘤病

  8原发性胆囊癌

  9十M指肠球后溃疡

  四胆红素代谢功能缺陷疾病

  (一)先天性胆红素代谢功能缺陷

  1Githert综合征

  2Dubin-Jolmson综合征

  3Rtr综合征

  4Crigl6r-Najjar综合征

  (二)获得性胆红素代谢功能缺陷

  肝炎后间接胆红素过高血症

  前面曾提及黄疸与血清胆红素增高有关血清胆红素的主要来源是血红蛋白正常情况下人体血液中的红细胞不断从骨髓中产生红细胞寿命约120d衰老的红细胞在单核一巨噬细胞(网状内皮)系统被破坏和分解成为胆红素铁和珠蛋白三种成分这种胆红素是游离的)结合性的不溶于水而是脂溶性的它与血清清蛋白紧密结合而输送不能从肾小球滤过血清胆红素定性试验呈间接反应故称为间接胆红素或非结合胆红素

  间接胆红素输运到肝细胞膜之旁时胆红素和清蛋白解离前者被肝脏所摄取肝细胞浆内有两种载体蛋白*蛋白与z蛋白)与胆红素结合并输运至微粒体中受葡萄糖醛酸转移酶的作用绝大部分结合成双葡萄糖醛酸胆红素这种结合的胆红素呈血清胆红素定性试验直接反应故称其为直接胆红素为水溶性可通过肾小球排出结合胆红素随胆汁排泄入肠内之后被肠内细菌分解成为无色的尿胆原其中大部分氧化为尿胆素从粪便排出称粪胆素一部分尿胆原在肠内被吸收经门静脉进人肝脏回肝的大部分尿胆原再变为结合胆红素随胆汁排人肠内形成所谓的“胆色素的肠肝循环”被吸收回肝的小部分尿胆原则经体循环由肾脏排出

  在正常情况下胆红素进人和离开血液循环的速度保持动态平衡所以正常人体中的胆红素是恒定为17.1umol/L(1mg%其中直接胆红素约0-0.2mg间接胆红素约0.7-0.8mg尿胆原为少量粪便保持正常黄色黄疸形成的过程与人体血液中红细胞的破坏肝脏的正常功能及胆道畅通因素直接相关三者中任何一个环节发生病变或故障时胆红素就会大量反流或存留在血中血清胆红素量就可以升高当>34.2umol/L(2mg%)时即可出现黄疸

  溶血性黄疸是由于:①大量红细胞被破坏网状内皮系统形成大量非结合胆红素超过正常肝脏处理的能力循留在血液中形成黄疸;②大量红细胞被破坏所致的贫血缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用可减弱正常肝细胞的胆色素代谢功能致黄疸加重并导致粪中粪胆素原及尿中尿胆素原排量增加因此在溶血性黄疸时血清胆红素定糊验呈间接反应尿中无胆红素而尿胆素原排量增加田胞性黄值时:①受损的肝细胞处理胆潜力减弱致正常代谢所产生的间接胆指全部转为直接胆红素致血中间接胆加;②未受损的肝细胞仍能将间接胆地为直接胆红素而输人毛细胆管;③但接胆红素可经坏死的肝细胞反流人血细胞肿胀汇管区渗出性病变与水肿胆管内胆栓形成使胆汁排泄通路受灾较多的直接胆红素反流人血循环中于细胞性黄疸时血中直接与间接胆红高有胆红素尿粪中粪胆素原与尿中源的排量则以肝细胞的损害和毛细胆塞程度而定如果肝内毛细胆管阻塞明粪中粪胆素原与尿中尿胆素原均减肝细胞损害明显而毛细胆管阻塞较粪中粪胆素原排量可在正常范围而尿Z素原排量增多阻塞性黄疸时无论是肝内的毛细胆管肝外的肝胆管胆总管乏特壶腹任何部位发生阻塞则阻塞上方的胆管断增高胆管扩张终致小胆管与毛细皮裂胆汁中胆红素反流人血中从而出包阻塞性黄疸可区分为肝内性与肝外内阻塞可由于毛细胆管炎型病毒性肝Z发性胆汁性肝硬化药物性黄疸等所汗外阻塞可由于肝外胆管的炎症水肿缀成蛔虫结石肿瘤等所致血清胆红性试验呈直接反应;不完全梗阻时粪便胆素减少完全梗阻时粪便中粪胆素消粪便颜色变浅或呈灰白色;尿中尿胆主不完全梗阻时减少在完全梗阻时消巨尿中胆红素阳性胆红素代谢缺陷所致黄疸:是指肝细胞对素的摄取结合及排泄有先天性缺陷或由细胞内葡萄糖醛酸转移酶的缺陷所致的黄床少见大多发生于小儿和青年期有家族遗传性

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