先天性肠旋转不良是常见消化道畸形之一，本病可发生任何年龄，以新生儿多见。我国发病率较欧美国家多，由于胚胎期肠管发育过程中因受某种因素影响，中肠的正常旋转过程中止在某阶段，造成了肠管位置发生异常，肠系膜附着不全，引起不同情况肠梗阻。本病常合并肠扭转，其发生率为５０－５６％。先天性肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺均表现为高位肠梗阻，有时鉴别较难。通过ＧＩ及钡灌肠才能鉴别。本病的治疗多以手术为主，个别可行保守治疗。单纯肠旋转不良治愈率高达９４％，当合并其他严重畸形时，治愈率仅３７％。
临床表现 1.出生后数日或更长时间出现大量呕吐，呕吐物含胆汁。当合并肠扭转致完全性肠梗阻时，呕吐频而量多，且呈喷射状；2.一般无特殊体征，仅有上腹胀，见胃蠕动波，消瘦等，当出现肠绞窄时，可出现腹肿块。
诊断依据 1.出现后呕吐，呕吐物含胆汁；2.腹部平片示“双泡征”；3.钡餐检查示十二指肠位置异常或十二指肠空肠袢于右侧腹垂直下行；4.钡灌肠：盲肠位置异常。
治疗原则 1.症状较轻或无症状，可保守治疗。2.症状明显者，行手术治疗。
用药原则 本病以反复呕吐而出现脱水，营养不良。因此，视病情程度给予补充电解质，营养，纠正酸碱失调，合并肺炎或手术应用抗生素。
辅助检查 本病一般通过检查框限“Ａ”中的基本检查，绝大多数均能确认。对诊断困难病人可选用“Ｂ”、“Ｃ”检查明确诊断。
疗效评价 1.治愈：症状消失。2.好转：症状减轻。3.未愈：病情无变化。
