可重复1次,同时口服钾盐和螺旋内酯。为预防发作在间歇期建议患者进低钠和高钾饮食，口服氯化钾1～2g/d，分3次服。醋氮酰胺250mg每日3次也有预防作用。
高钾型周期性瘫痪 本病为常染色体显性遗传。中国少见。多在儿童或青少年时期发病。往往在剧烈活动后休息时发病。病因及发病机理不明。肌肉力弱常从下肢开始，随后波及躯干、上肢，严重者可累及颈肌和眼外肌。发作持续时间短暂，约30～60分钟左右，也有持续1小时以上者。发作时若加强活动可促使力弱或瘫痪加速恢复。不断运动常可预防发作，但一旦休息瘫痪又可复发。发作频率不等,多者1天数次，一般数周或数月1次,年轻者发作频率高于年长者，随着年龄的增长和活动量的减少，发作次数也减少以至停止。如果发作频繁可遗留永久性力弱和近端肌萎缩。寒冷、饥饿、情绪不佳、妊娠、全身麻醉以及服用激素和钾盐均可诱发本病。部分病人可伴有肌强直，常发生于肌无力发作时，有的仅在肌电图检查时出现肌强直放电。肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，故本病又称为肌强直性周期性瘫痪。
发作时血清钾高于正常水平，但也有的病例在正常范围。对可疑病例可令其口服钾盐，使血钾达7mmol/L，这血钾水平对正常人无影响，但对本病患者必然诱发瘫痪。发作时血钙水平也降低。心电图呈高钾性改变，个别病例出现心律失常如二联律或阵发性心动过速等。肌电图在肌肉完全瘫痪时显示电静息，无运动单位电位。在轻度力弱时运动单位电位时限缩短、数目减少，可出现肌强直样电活动。
本病应与醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和药物性高血钾引起的瘫痪相鉴别。
发作时一般不需治疗。对病情严重者可以静脉注射10％葡萄糖酸钙10～20ml,或10％葡萄糖500ml加胰岛素10～20单位静脉滴入。发作间期为预防发作可给予高碳水化合物饮食，勿从事剧烈活动，避免受寒冷刺激。也可口服乙酰唑胺、双氢氯噻嗪、或二氯苯二磺胺以帮助排钾。预感发作时摄入β-肾上腺素能受体阻滞药,必要时10分钟后重复一次，往往可避免发作。
正常钾型周期性瘫痪 又称钠反应性正常血钾性周期性瘫痪。常染色体显性遗传。罕见，多见10岁以前发病，两性均可罹患。常在夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌群瘫痪，常累及小腿肌或肩臂肌等，也可累及面部表情肌，甚至引起发音不清、呼吸困难等。瘫痪或力弱持续时间较长,一般在10天以上。轻者持续3～4天,重者可达数周。发作时可伴有轻度感觉减退。本病患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾水平正常，肌肉活体组织检查可见线粒体增大、增多、肌浆网纵管系统扩大，肌小管积聚。发作时大量生理盐水静脉滴入可使瘫痪恢复。间歇期口服9－□－氟氢可的松和乙酰唑胺可能预防或减少发作。
参考书目 吕传真等：《骨骼肌疾病》,上海科学技术出版社,上海，1987。
Swash%26M.S.Schwartz（eds），NeuromuscularDiseases，2nded.，Springer-Verlag,London，1988.
（陈清棠）
上一篇：周期性特异性药物下一篇：
