特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome），又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。
1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。
2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。
【治疗措施】
对一些不出血或很少出血的病人，可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。
