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风湿热http://www.39.net 时间：2004年01月11日 【概述】 风湿热是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急怀发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。 【诊断】 迄今风湿热尚无特异生的诊断方法，临床上沿用修订Jones诊断标准，主要依靠临床表现，辅以实验室检查。如具有两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，并有先前链球菌感染的证据，可诊断为风湿热。 在临床上应用上述标准时，对不典型的轻症或早期病例，容易漏诊和误诊。1981年全国第八届儿科学会心血管专业委员会制定了不典型风湿热的诊断标准：①发病前1周有链球菌感染征易用：咽喉炎，扁桃体炎或猩红热；ASO阳性；或溶血性链球菌抗原皮肤试验阳性。②全身症状：进行性面色苍白，乏力多汗，心悸，游走性关节痛，发热2周以上。③心脏表现：无其它原因的持续性窦性心动过速，第一心音减弱，心尖区二级收缩期杂音，或第三心音增强；心电图PR间期或QT间期延长及ST段改变。④其它表现：血沉增快，C反应蛋白阳性；诊断性阿司匹林治疗有效：阿司匹林每天10mg/kg，口服3～5天，体温下降，症状好转，用药期间热度不再回升。 总之，具体病人的诊断，必须全面考虑病情，综合分析，作好鉴别诊断，不可过分强调上述标准。 【治疗措施】 （一）一般治疗风湿热活动期必须卧床休息。若明显心脏受损表现，在病情好转后，控制活动量直到症状消失，血沉正常。若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者，在症状消失，血沉正常后仍需卧床休息3～4周。恢复期亦应适当控制活动量3～6个月。病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。 （二）抗风湿治疗常用的药物有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。对无心脑炎的患者不必使用糖皮质激素，水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。 1.水杨酸制剂 是治疗急性风湿热的最常用药物，对风湿热的退热，消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果。虽然本药有明显抑制炎症的作用，但并不去除其病理改变，因而对防止心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。水杨酸制剂以乙酰水杨酸（阿司匹林）和水杨酸钠较为常用，尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始剂量为：儿童每日80～100mg/kg；成人每日4～6g；分4～6次口服。水杨酸钠每日6～8g，分4次服用。使用水杨酸制剂应逐渐增加剂量，直到取得满意的临床疗效，或出现全身毒性反应如耳鸣、头痛、或换气过度。症状控制后剂量减半，维持6～12周。水杨酸制剂常有胃部刺激症状如恶心、呕吐、食欲减退等。此时可用氢氧化铝，不宜服用碳酸氢钠，因后者可减低水杨酸制剂在胃肠道的吸收，增加肾脏的排泄，并可促发或加重充血性心力衰竭。 如患者不能耐受水杨酸制剂，可用：氯灭酸（抗风湿灵）0.2～0.4g，每日3次；或贝诺酯（benorilate）每日1.5～4.5g，分次服用，贝诺酯系阿司匹林与对乙酰氨基酚（扑热息痛）的脂化物，对胃刺激较轻，吸收后在血中缓慢释放出水杨酸。 2.糖皮质激素 大型临床研究表明，糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别，且有停药后“反跳”现象和较多的副作用，故一般认为，急性风湿热患者出现心脏受累表现时，宜先用水杨酸制剂；如效果不佳（热度不退，心功能无改善），则应及时加用糖皮质激素。激素治疗开始剂量宜大，可用：泼尼松，成人每天60～80mg，儿童每天2mg/kg，分3～4次口服。直至炎症控制，血沉恢复正常。以后逐渐减量，以每天5～10mg为维持量；总疗程需2～3个月。病情严重者，可用氢化考的松每天300～500mg；或地塞米松每天.25～0.3mg/kg，静脉滴注。 糖皮质激素停药后应注意低热，关节疼痛及血沉增快等“反跳”现象。在停药前合并使用水杨酸制剂，或滴注促肾上腺皮质激素12.5～25mg，每天一次，连续三天，可减少“反跳”现象。 （三）抗生素治疗 风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌，溶血性链球菌感染持续存在或再感染，均可使风湿热进行性恶化，因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。一般应用普鲁卡因青霉素40～80万单位，每天一次，肌肉注射，共10～14天；或苯唑西林钠（苯唑青霉素钠）120万单位，肌肉注射一次。对青霉素过敏者，可予口服红霉素，每天4次，每次0.5g，共10天。 （四）中医药治疗 急性风湿热多属热痹，宜用祛风清热化湿治法；慢性风湿热则多属寒痹，宜用祛风散寒化湿治法。糖皮质激素、水杨酸制剂等辅以中医药治疗，可能取得较好疗效。针刺疗法对缓解关节症状也有一定效果。 （五）舞蹈症的治疗 抗风湿药物对舞蹈症无效。舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中，避免刺激。病情严重者可使用镇静剂如鲁米那、地西泮（安定）等，亦可用睡眠疗法。舞蹈症是一种自限性疾病，通常无明显的神经系统后遗症，耐心细致的护理，适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。 【病因学】 A组链球菌对风湿热和风心病的病因学关系，得到了临床，流行病学及免疫学方面一些间接证据的支持。已有多项临床及流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关，免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在先期的链球菌感染史；前瞻性长期随访时的抗菌治疗和预防链球菌感染可预防风湿热的初发及复发；此外，感染途径亦是至关重要的，链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件。 尽管如此，A组链球菌引起风湿热发病的机制至今尚未明了。风湿热并非链球菌的直接感染所引起。因为风湿热的发病并不在链球菌感染的当时，而是在感染后2～3周起病。在风湿热病人的血培养与心脏组织中从未找到A组链球菌。而在罹患链球菌性咽炎后，亦仅1%～3%的病人发生风湿热。 近年来，发现A组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质，为M、T和R三种蛋白组成，其中以M蛋白最为重要，既能阻碍吞噬作用，又是细菌分型的基础，亦称“交叉反应抗原”。此外，在链球菌细胞壁的多糖成份内，亦有一种特异抗原，称为“C物质”。人体经链球菌感染后，有些人可产生相应抗体，不仅作用于链球菌本身，还可作用于心瓣膜，从而引起瓣膜病变。心瓣膜的粘多糖成份随年龄而变异，因而可解释青少年与成年人中的心瓣膜病变的不同发生率。免疫学研究提示，急性风湿热的免疫调节存在缺陷。其特征为B细胞数和辅助T细胞的增高，而抑制T细胞相对下降，导致体液免疫和细胞免疫的增强。慢性风湿性心脏病虽无风湿活动，但持续存在B细胞数增高，提示免疫炎症过程仍在进行。链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关，这种反应性的高低，一方面与对链球菌抗原产生的抗体的量呈平行关系，抗体量多时发生变态反应的机会大；另一方面与神经系统功能状态的变化有关。 【病理改变】 风湿热是全身性结缔组织的炎症，早期以关节和心脏受累为最常见，而后以心脏损害为最重要。按照病变的发生过程可以分为下列三期。 （一）变性渗出期 结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1～2个月，恢复或进入第二、第三期。 （二）增殖期 本期的特点是上述病变的基础上的出现风湿性肉芽肿或风湿小体（Aschoffbody），这是风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死，其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润，并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形，胞浆丰富呈嗜碱性，胞核空，具有明显的核仁，有时出现双核或多核形成巨细胞，而进入硬化期。此期持续约3～4月。 （三）硬化期 风湿上体中央的变性坏死物质逐渐被吸收，渗出的炎性细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。 由于本病常反复发作，上述三期的发展过程可交错存在，历时约需4～6个月。第一期及第二期中常伴有浆液的渗出和炎症细胞的浸润，这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种显著症状的产生。在关节和心包的病理变化以渗出性为主，而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌，特别是瓣膜。 风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为多，而后以心脏损害为主。各期病变在受累器官中有所侧重，如在关节和心包以渗出为主，形成关节炎和心包炎。以后渗出物可完全吸收，少数心包渗出物吸收不完全，机化引起部分粘连，在心肌和心内膜主要是增殖性病变，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。 各器官组织的病理改变分述如下： 1.心脏 几乎每一位风湿热病人的均有心脏损害。轻度心脏损害可能不形成慢性风心病。急性风湿性心脏炎中心内膜，心肌，心包等均可被罹及，形成全心炎，而以心肌炎和心内膜炎为最重要。心肌中可见典型的风湿病理变化，分布很广，主要在心肌间质血管旁的结缔组织中。心内膜炎主要罹及瓣膜，发炎的瓣膜充血、肿胀及增厚，表面上出现小的赘生物，形成瓣口关闭不全。在瓣叶闭合处纤维蛋白的沉着可使瓣叶发生粘连；瓣膜的改变加上腱索和乳头肌的粘连缩短，使心瓣膜变形，以后可产生瓣口狭窄。心包腔内可产生纤维蛋白性或将液纤维蛋白性渗出物。 活动期过后，较轻的病人可能完全恢复，但在大多数病人中，引起心瓣膜的变形和心肌或心包内瘢痕形成，造成慢性非活动性心脏病，而以心瓣膜病变为最显著。早期的瓣膜缺损主要产生关闭，二尖瓣狭窄的形成大约需要二年以上，主动脉瓣狭窄需经过更长的时间。 2.关节炎 关节滑膜及周围组织水肿，滑膜下结缔组织中有粘液性变，纤维素样变及炎症细胞浸润，有时有不典型的风湿小体。由于渗出物中纤维素通常不多，易被吸收，一般不引起粘连。活动期过后并不产生关节强或畸形等后遗症。 3.皮下小结 皮下结缔组织变性坏死，胶原纤维分裂，有基细胞和淋巴细胞浸润，形成肉芽肿，融合成结节，为提示风湿活动的重要体征，但仅在10%的病人中见到。 4.动脉病变 可累及动脉壁各层，促使动脉壁增厚，易导致血栓形成。多见于冠状动脉和肾、胰、肠系膜、肺和脑等部位的动脉。 5.肺部病变 可发生肺内不规则的轻度实变，实变区肺间质及肺泡内有炎性细胞渗出，病灶分布多在小血管周围。 6.脑部病变 脑实质内小血管充血，可见淋巴细胞，浆细胞等浸润，有形成环绕小血管的小结的倾向；此小结分布于纹状体，黑质及大脑皮质等处。在纹状体病变显著时，临床上常有舞蹈病的表现。 其它如风湿性胸膜炎，腹膜炎偶尔亦可发生。 【流行病学】 急性风湿性可发生在任何年龄，但在3岁以内的婴幼儿极为少见，最常见于5～15岁的儿童和青少年。男女患病的机会大致相等。复发多在初发后3～5年内，复发率高达5%～50%，尤以心脏累及者易于复发。流行病学研究表明，平均大约有3%的病人在链球菌性咽炎后发作急性风湿热。急性风湿热的易患年龄，地区分布，发病率和严重程度是链球菌感染率和严重度的反映。在链球菌感染后，急性风湿性的发病率直接与A组链球菌引起的免疫反应程度相关。各种环境（地理、湿度、季节等）因素、经济状态、以及年龄等都能影响风湿热发病率。 风湿热和风心病的患病率在近30年来已有显著的下降，这与社会经济状况（住房和经济条件）的改善，以及采取广泛的预防措施有密切关系。我国以东北和华北地区较高，华东、华中和西南、西北地区次之，华南较少。发作季节以寒冬，早春居多，寒冷和潮湿是本病的重要诱发因素。急性风湿热占内科住院病人的百分比已从1958年的2.49%降至近年的.86%。在上海医科大学附属中山医院和华山医院1948～1957年，1958～1968年和1969～1979年三次分析各种病因的心脏病住院构成比中，本病分别占50.3%，40.8%和29.95%。可见本病在我国目前仍属必须积极防治的疾病。 【临床表现】 多数病人发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏，食欲减退，烦躁。主要临床表现为：发热，关节炎，心脏炎，皮下小结，环形红斑及舞蹈病等。 （一）发热 大部分病人有不规则的轻度或中度发热，但亦有呈弛张热或持续低热者。脉率加愉，大量出汗，往往与体温不成比例。 （二）关节炎 典型的表现是游走性多关节炎，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节；局部呈红、肿、热、痛的炎症表现，但不化脓。部分病人几个关节同时发病，手、足小关节或脊柱关节等也可累及。通常在链球菌感染后一个月内发作，抗链球菌抗体滴度常可增高。急性炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直和畸形，但常反复发作。典型者近年少见。关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。 （三）心脏炎 为临床上最重要的表现，儿童病人中65%～80%有心脏病变。急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因。 1.心肌炎 急性风湿性心肌炎最早的临床表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂间，此杂音由瓣膜返流造成，可单独或同时出现，二尖瓣区的杂音最多见。病变轻微的局限性心肌炎，可能无明显的临床症状。弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状，如心前区不适或疼痛，心悸，呼吸困难以及水肿等。常见的体征有： ⑴心动过速：心率常在每分钟100～140次，与体温升高不成比例。水杨酸类药物可使体温下降，但心率未必恢复正常。 ⑵心脏扩大：心尖搏动弥散，微弱，心脏浊音界增大。 ⑶心音改变：常可闻及奔马律，第一心音减弱，形成胎心样心音。 ⑷心脏杂音：心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音。此杂音主要由心脏扩大引起二尖瓣口相对狭窄所致。急性炎症消退后，上述杂音亦可减轻或消失。 ⑸心律失常及心电图异常：可有过早搏动，心动过速，不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等。心电图以PR间期延长最为常见，此外，可有ST-T波改变，QT间期延长和心室内传导阻滞等。 ⑹心力衰竭：急性风湿性热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致，尤其在年龄较小的患者，病情凶险，表现为呼吸困难，面色苍白，肝脾肿大，浮肿等；在成年人中，心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生。 值得注意的是，大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状。当出现慢性瓣膜病变时，却无明确的风湿热病史。 2.心内膜炎 在病理上极为常见。常累及左主房，左心室的内膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主动脉瓣次之，三尖瓣和肺动脉极少累及。凡有心肌炎者，几乎均有心内膜受累的表现。其症状出现时间较心肌炎晚。临床上，出现心尖区轻度收缩期杂音，多属功能性，可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素，在风湿热活动控制后，杂音减轻或消失。器质性二尖瓣关闭不全时，心尖区出现二级以上的较粗糙的收缩期杂音，音调较高，向腋下传导，伴有第一心音减弱。心尖区可有柔和，短促的低调舒张中期杂音（CareyCoombs杂音），是由于左室扩大，二尖瓣口相对狭窄，瓣叶水肿，或二尖瓣口血流速度过快而产生。主动脉瓣关闭不全时，胸骨左缘第3～4肋间有吹风样舒张期杂音，向心尖区传导，同时伴有水冲脉及其它周围血管体征。主动脉瓣区舒张期杂音较少出现，且风湿热发作过后往往多不消失。 3.心包炎 出现于风湿热活动期，与心肌炎同时存在，是严重心脏炎的表现之。临床表现为心前区疼痛，可闻及心包磨擦音，持续数天至2～3周。发生心包积液时，液量一般不多。X光检查示心影增大呈烧瓶状。心电图示胸前导联ST段抬高。超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在。渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚，但不影响心功能。临床上不遗留明显病征，极少发展成为缩窄性心包炎。 （四）皮肤表现 1.渗出型 可为荨麻疹，斑丘疹，多形红斑，结节性红斑及环形红斑，以环形红斑较多见，且有诊断意义。常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，初出现时较小，以后迅速向周围扩大，边缘轻度隆直，环内皮肤颜色正常。有时融合成花环状。红斑时隐时现，不痒不硬，压之退色，历时可达数月之久。 2.增殖型 即皮下小结。结节如豌豆大小，数目不等，较硬，触之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指（趾）关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群，对称性分布，通常2～4周自然消失，亦可持续数月或隐而复现。皮下小结伴有严重的心脏炎，是风湿活动的表现之一。 （五）舞蹈症 常发生于5～12岁的儿童，女性多于男性。多在链球菌感染后2～6月发病。系风湿热炎症侵犯中枢神经系统，包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状的表现，起病缓慢。临床表现有： 1.精神异常 起病时，常有情绪不宁，易激动，理解力和记忆力减退。 2.不自主动作 面部表现为挤眉弄眼，摇头转颈，咧嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，上肢胶下肢明显。精神紧张及疲乏时加重，睡眠时消失。 3.肌力减退和工济失调 肌张力减低，四肢腱反射减弱或消失。重症者坐立不稳，步态蹒跚，吞咽及咀嚼困难，生活不能自理。舞蹈症可单独出现，亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现，但不与关节炎同时出现、其它实验室检查亦可正常。 （六）其他表现 除上述典型表现外，风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎、应引起注意。 【辅助检查】 对风湿热尚无特异性的实验室检查。目前主要从两方面协助诊断：①确立先前的链球菌感染；②阐明风湿活动过程的存在和持续。 （一）链球菌感染的证据 1.咽拭子培养 常呈溶血性链球菌培养阳性。但阳性培养不能肯定是先前感染的，还是病程中获得的不同菌株。已用抗生素的治疗者，咽拭子培养可呈假阴性。 2.血清溶血性链球菌抗体测定 溶血性链球菌能分泌多种具有抗原性的物质，使机体对其产生相应抗体。这些抗体的增加，说明病人了近曾有溶血性链球菌感染。通常在链球菌感染后2～3周，抗体明显增加，2月后逐渐下降，可维持6月左右。常用的抗体测定有： ⑴抗链球菌溶血素“O”（ASO）：＞500单位为增高； ⑵抗链球菌激酶（ASK）：＞80单位为增高； ⑶抗透明质酸酶：＞128单位为增高； ⑷其它有抗脱氧核糖核酸酶B（ADNA-B）：抗链球菌菌酶和抗M蛋白抗体测定。 （二）风湿炎症活动的证据 1.血常规 白细胞计数轻度至中度增高，中性粒细胞增多，核左移；常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量的降低，呈正细胞性，正色素性贫血。 2.非特异性血清成份改变 某些血清成份在各种炎症或其它活动性疾病中可发生变化。在风湿热的急性期或活动期也呈阳性结果。常用的测定指标有： ⑴红细胞沉降率（血沉，ESR）：血沉加速，但合并严重心力衰竭或经肾上腺皮质激素或水杨酸制剂抗风湿治疗后，血沉可不增快。 ⑵C反应蛋白：风湿热患者血清中有对C物质反应的蛋白，存在于α球蛋白中。风浊湿活动期，C反应蛋白增高，病情缓解时恢复。 ⑶粘蛋白：粘蛋白系胶原组织基质的化学成份。风湿活动时，胶原组织破坏，血清中粘蛋白浓度增高。 ⑷蛋白电泳：白蛋白降低α2和γ球蛋白常升高。 3.免疫指标检测 ⑴循环免疫复合物检测阳性。 ⑵血清总补体和补体C3：风湿活动时降低。 ⑶免疫球蛋白IgG，IgM，IgA：急性期增高。 ⑷B淋巴细胞增多，T淋巴细胞总数减少；T抑制细胞明显减少，T辅助细胞与T抑制细胞的比值明显增高。T抑制细胞减少后，引起机体对抗原刺激的抑制减弱，破坏了免疫系统的自隐性。 ⑸抗心肌抗体：80%的患者抗心肌抗体呈阳性，且持续时间长，可达5年之久，复发时又可增高。 上列各项检查联合应用地，其诊断意义较大。若抗体和特异性血清成份测定均为阳性，提示活动性风湿病变；若二才均阴性，可排除活动期风湿病。抗体升高而非特异性血清成份测定阴性者，表示在恢复期或发生了链球菌感染的可能性较大；若抗体正常而非特异性血清成份测定阳性；应考虑其它疾患。 【鉴别诊断】 （一）其它病因的关节炎 1.类风湿性关节炎 为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。 2.脓毒血症引起的迁徒性关节炎 常有原发感的征候，血液及骨髓培养呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。 3.结核性关节炎 多为单个关节受累，好发于经常活动受磨擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。 4.结核感染过敏性关节炎（Poncet病）体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。 5.淋巴瘤和肉芽肿 据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊。其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。 6.莱姆关节炎（Lyme病）此病是由蜱传播的一种流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出现症状。临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎，发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞，亦可出现神经症状如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经瘫痪等。实验室检查循环免疫复合物阳性，血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。 （二）亚急性感染性心内膜炎 多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点、瘀斑，杵状指，可有脑、肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物。 （三）病毒性心肌炎 发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要受累部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜。发热时间较短，可有关节痛但无关节炎，心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音，心律失常多见；无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常、血沉、ASO、C反应蛋白均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。 （四）链球菌感染后状态（链球菌感染综合症） 在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热、乏力、关节酸痛、血沉增快、ASO阳性，心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗感染控制后，症状迅速消失，不再复发。 （五）系统性红斑狼斑 本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热；但对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。 【预防】 风湿热是一种可以预防的疾病，其与链球菌的关系十分密切，因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。 （一）预防初次风湿热①防止上呼吸道感染，注射居住卫生，经常参加体育锻炼，提高健康水平；②对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染，应早期予以积极彻底的抗生素治疗，以青霉素为首选，对青霉素过敏者可选用红霉素；③慢性扁桃体炎反复急性发作者（每年发作2次上），应手术摘除扁桃体，手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染。扁桃体摘除后，仍可发生溶血性性链球菌咽炎，应及时治疗；④在封闭的集体人群中（军营、学校、幼儿园等）预防和早期发现，早期诊断链球菌感染，建立必要的保健制度，可能彻底消除链球菌感染流行，大大减少风湿热的发病率。 （二）预防风湿热复发已患过风湿热的病人，应积极预防链球菌感染。一般推荐使用苄是青霉素（长效西林）120万单位，每月肌肉注射一次。对青霉素过敏者，可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑，儿童每天0.25～0.5g；成人每天0.5～1.0g，分次口服。一般认为，预防用药期限，18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药；超过18岁且无心脏受累的风湿热患者，从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年；已有心脏受累的风湿热患者，再次感染链球菌后极易引起风湿活动，并且容易发作心脏炎，所以须严格预防治疗。研究表明，预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比，无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍；尤为值得注意的是，无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍，即使不规则预防用药亦有一定的效果。 【预后】 急性风湿热初次发作75%患者在6周恢复，至12周90%的患者恢复，仅5%的患者风湿活动持续超过6个月。风湿活动时间较长的患者往往有严重而顽固的心脏炎或舞蹈症。复发常在再次链球菌感染后出现，初次发病后5年内约有20%病人可复发。第二个五年的复发率为10%，第三个五年的复发率为5%。急性风湿热的预后取决于心脏病变的严重程度，复发次数及治疗措施。严重心脏炎、复发次数频繁、治疗不当或不及时者，可死于重度或顽固性心力衰竭、亚急性感染性心内膜炎或形成慢性风湿性心瓣膜病。 编辑：Jacky
小舞蹈病
1.不能判断风湿活动的指标是：A.发热、乏力E.心电图示P-R延长2.抗风湿治疗，选用肾上腺皮质激素的指征是：B.多发性关节炎3.风湿热，心电图最常见的变化是：A.室性期前收缩C.QT间期延长D.左心室肥大4.预防风湿热复发最常用的药物是：5.风湿热的治疗，若选用阿司匹林其治疗剂量是：A.3～5mg/kg・dB.20～30mg/kg・dC.30～50mg/kg・dD.50～60mg/kg・dE.80～100mg/kg・d6.川崎病发生冠状动脉高危因素除外：C.体温越高危险性越大D.C反应蛋白明显增高E.血小板<200×109/L7.风湿性心脏炎患者，抗风湿治疗疗程是：8.下列哪项不是风湿热的主要表现：B.多关节酸痛9.风湿热小儿对于预后的估计和治疗的选择，具有重要意义的是：A.发热时间的长短B.关节炎的严重程度C.是否伴有心脏炎D.ASO滴度高低E.血沉增快程度10.符合风湿热标准的是：A.心脏炎、环形红斑、ASO↑B.心脏炎、发热、血沉↑C.心脏炎、ESR↑、ASO↑D.关节痛，发热、ASO↑E.发热、CRP阳性，P-R间期延长。11.风湿热的主要表现是：A.不规则的发热C.心电图上P-R延长D.上肢伸侧有环状红斑12.对于风湿性心脏疾病患者，提示有风湿活动的是：B.白细胞增高C.发生了心力衰竭找不到任何诱因D.发热4～5天13.风湿热的治疗，正确的是：A.阿司匹林可以防治心脏瓣膜病的形成B.确诊风湿热者一律采用糖皮质激素治疗C.抗风湿治疗到ASO恢复正常为止D.首选头孢三嗪控制链球菌感染E.抗风湿治疗，总疗程8~12周14.风湿热的发病常与下列哪种病原菌感染有关：A.A组A型溶血性链球菌B.A组B型溶血性链球菌C.皮肤溶血性链球菌D.肺炎链球菌E.金黄色葡萄球菌15.风湿性关节炎的临床特点如下，但哪项除外：A.游走性和多发性B.大关节受累为主C.偶见累及小关节D.局部红肿热痛E.急性期后遗畸形16.风湿性心脏炎的特点如下，哪项应除外：A.心肌、心内膜、心包膜均可受累B.活动性心肌炎多有心脏扩大C.心尖区有收缩期或舒张期杂音D.心内膜炎的瓣膜损害均不可逆E.常伴皮下小结或环形红斑17.在诊断风湿热的指标中，其主要表现有以下点，应除外哪项？B.游走性多发性关节炎D.皮下结节、环形红斑E.咽拭培养A组甲型溶血性链球菌阳性18.有关川崎病，下列说法哪项不妥？A.系病因未明的血管炎综合征B.多数自然康复，心肌梗塞是主要死因C.好发于婴幼儿，男多于女D.病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管E.本病还可致肝、脑、肾等损害19.下列川崎病的临床表现，但应除外：A.发热体温达38～40℃以上B.皮疹呈向心性、多形性、可见水疱C.手足皮肤广泛硬性水肿D.双眼结膜充血E.口腔粘膜充血，唇干红皲裂。20.川崎病的治疗，除外：A.主张应用大剂量抗生素抗炎B.有心肌损害者给予ATP、COAC.注意休息供给足够水分和营养D.首选阿司匹林抗凝E.发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。A2型题1．6岁小儿因发热2周，双膝关节痛1周入院，查T38℃，P101次/分，咽稍充血，心肺（－），双膝关节红肿，活动受限，化验血沉98mm/h，CRP（+），为证实风湿热的诊断，需化验的指标是：E．血清抗核抗体2．女孩，13岁，发热2周余，胸腹部间断的出现环形红斑，化验：血红蛋白100g/L，WBC13.6×109/L，N0.82，L0.17,ESR50mm/h，CRP（+），ASO500u/ml，心电图正常，诊断风湿热，应首选的治疗为：A．阿司匹林；B．阿司匹林+强的松；C．青霉素+强的松；D．青霉素；E．青霉素+阿司匹林3．女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb105g/L，WBC13×109/L，N0.72，L0.28，血沉65mm/h，ASO460u/ml。最可能的诊断：A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；4．8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb101g/L，WBC12×109/L，N0.78，L0.22，pt252×109/L，ESR70mm/h，CRP（+），ASO102u/ml，最可能的诊断是：A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；5．女，8岁，既往体健，近半年间断咽喉痛；现发热2周，体温38～39℃，肘、膝关节酸痛。体查：面色苍白，咽红，扁桃体Ⅰ°肿大，心尖区可闻及3/6sm。提示：A．风湿性心肌炎；B．二尖瓣关闭不全；C．先天性二尖瓣脱垂；D．发热所致；E．无临床意义6．一个因发热、扁桃体炎、心脏炎伴心力衰竭的患儿被诊断为风湿热，口服泼尼松治疗12周，停药后1～2天出现低热、关节痛，查血沉为50mm/h，应首先考虑：A．疾病复发；B．原诊断错误；C．泼尼松疗程不足；D．泼尼松的毒副作用；E．药物的反跳现象7．5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺（－），实验室检查：WBC20×109/L，N78%，L22%，Pt200×109/L，ESR50mm/h，CRP80mg/L，最可能的诊断：A．败血症；B．结核病；C．咽结合膜热；D．川崎病；E．以上都不是8．12岁男孩，3年来常感胸闷、乏力、活动后心悸，间有四肢关节疼痛，近2天胸闷，气促伴鼻出血、腹痛。体查：面色苍白，双下肢轻度水肿，心脏向左下扩大，心尖区可闻及3/6sm和舒张中晚期杂音，WBC12×109/L，N88%，L12%，Hb95g/L，尿蛋白（+），最可能的诊断是：A．慢性肾炎急性发作；B．风湿性心瓣膜病，风湿活跃；C．病毒性心肌炎，心力衰竭；D．急性风湿性心脏炎；E．先天性心脏病，心力衰竭9．10岁男孩，发热，间有双下肢关节肿痛十余天，病前2周感冒过，曾伴有咽喉痛。体查：发育营养可，颈、下颌浅表淋巴结可及花生米大小多个，咽（－），心肺无异常，左膝关节、双踝关节轻度肿胀，皮肤温度稍高。ESR50mm/h，ASO>250U/ml。最可能的诊断：A．化脓性关节炎；B．生长痛；C．风湿性关节炎；D．结核性关节炎；E．白血病浸润10．12岁女孩，近4周来无明显诱因出现肢体不自主的运动，并常挤眉弄眼，双手持物不稳，患儿情绪波动，有时烦躁不安，入睡后上述症状消失，体查除了无意识动作增多外，无其他阳性体证，实验室检查ASO<200U/ml，ESR15mm/h。最可能的诊断是：A．肝豆状核变性；C．病毒性脑炎；D．风湿性舞蹈病；E．神经官能症。A1型题：1.D2.A3.E4.E5.E6.C7.D8.B9.C10.A11.D12.C13.E14.B15.E16.D17.E18.D19.B20.AA2型题：1D 2.E3.D4.E5.A6.E7.D8.B9.C10.D
小舞蹈病又QL裥晕璧覆∈且环NB于和膊。急性L癫环N表F。R床主要表F有不自主璧幼鳎力K低，肌力p弱，自主运诱系K及情w化。本病l病PgB于５－１５q和SB于O，起
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摘要：对分娩痛患者实施硬膜外麻醉联合阿片样止痛药物可降低分娩手术危险率并缩短分娩后住院时间。(Acta Obstetricia Et Gynecologica Scandinavica 2000;79(7)
亨廷顿舞蹈病(Huntingtondisease,HD)是由亨廷顿蛋白(huntingtin,Htt)N端多聚谷氨酰胺序列延长引起的神经退行性疾病.一组半胱氨酸蛋白酶(caspase)和钙蛋白酶(calpain)可剪切突变Htt,产生毒性较大的N端Htt片段.近
风湿性舞蹈病
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