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对我院2002-01-01～2004-07-01完全性肺静脉异位回流误诊23例分析如下。1 临床资料本组男15例,女8例,年龄最小15日龄,最大11月龄,平均(96±24)日龄。临床表现气促21例,咳
作者：郭德庆 马宪友 夏宏伟 祝沪军 【摘要】目的探讨肺静脉异位引流（APVC）的外科治疗经验。方法全组患者共10例，其中完全型3例（心上型），部分型7例（4例引流至右心房，3例引流至上腔静脉），男6例，女4例，全组患者均在中度低温体外循环心内直视下采用右心房切口，通过吻合和补片法将异位的肺静脉隔入左心房，同时纠正合并的心内畸形。结果手术死亡1例（10%），其余9例患者均痊愈出院。结论本病确诊后应尽早手术，从而防止肺血管阻塞性病变的进展，手术成功的关键是肺静脉回流是否通畅，随着手术技术的完善以及术后监护水平的提高，肺静脉异位引流的外科治疗可以取得满意的疗效。 【关键词】肺静脉畸形；引流术；心血管外科手术 肺静脉畸形引流，亦称肺静脉异位连接（APVC），是指肺静脉未能正常与左心房连接，而引流入右心房或体循环静脉系统，约占先天性心脏病发病率的4%左右。我院于1995年8月～2005年9月对10例肺静脉异位引流患者应用低温体外循环心内直视下行肺静脉畸形引流根治术，疗效满意，现报告如下。 1临床资料 1.1一般资料本组10例患者中男6例，女4例，年龄5～18岁。其中完全型肺静脉畸形引流（TAPVC）3例，部分型肺静脉畸形引流（PAPVC）7例。10例患者均合并继发孔型房间隔缺损，伴中度肺动脉高压8例。患者均自幼发现心脏杂音，活动后心悸、气促，TAPVC患者均有轻度紫绀。剧烈运动后口唇发绀6例。无晕厥及咯血病史。体检见：胸骨左缘第2、3肋间可闻及2/6～3/6级吹风样收缩期杂音，伴细震颤2例，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进10例，伴固定分裂6例，心功能Ⅱ级6例，Ⅲ级4例。心电图示电轴右偏+90°～+180°，右心室肥厚5例，右心房增大10例，不完全右束支传导阻滞3例。胸部X线示心影增大，心胸比率0.52～0.60，右肺门结构紊乱模糊3例，上纵隔影增宽，“8”字征3例，肺血增多。超声心动图示右心房、右心室内径增大，房间隔部分回声脱失10例，左房后壁异常回声2例。股动脉血气分析均显示不同程度低氧血症。10例患者均经心导管检查明确诊断。 1.2手术方法采用胸骨正中切口，全麻中度低温体外循环心内直视下手术。应用含钾冷心脏停跳液灌注和局部心脏降温保护心肌。经升主动脉插入动脉灌注管，经右心耳及右心房插入上、下腔静脉插管，行体外循环。3例TAPVC均为心上型，伴有房间隔缺损，采用经右心房切口入路，切口从右心耳外侧开始，通过房间沟卵圆窝水平，至左心耳开口前缘，同时在肺总静脉正中做长轴长3.5～4.0cm切口，与左心房后壁切口相对应。结扎垂直静脉，用5-0Prolene线从近左心耳切口顶端向两侧分别缝合，吻合左心房后壁与肺总静脉，用涤纶补片连续缝合修补心房间隔缺损，缝合右心房切口。7例PAPVC均为右肺静脉异位引流并伴心房间隔缺损，其中肺静脉畸形引流至右心房者4例，引流至上腔静脉入口者3例。在体外循环下钳闭主动脉后，切开右心房壁，用涤纶补片将畸形引流的肺静脉在心房或上腔静脉低位开口隔向左心房侧，采用连续缝合修补心房间隔缺损的同时纠正肺静脉畸形引流。本组患者体外循环转流时间为56～270min，主动脉阻断时间为30～82min.术后常规气管插管、呼吸机辅助呼吸。患者均在意识清楚、自主呼吸平稳、血流动力学稳定后拔除气管插管。术后持续监测心电、桡动脉压、中心静脉压及末梢动脉血氧饱和度，随时监测K+、Na+、Cl-、Hb、HCT等，定时观测心包、纵隔引流情况及尿量，一般在术后48h左右拔除心包及纵隔引流管。静注能量合剂保护心肌。应用抗生素防治感染，严格控制静脉输液的量及速度，防治肺水肿及心功能衰竭等并发症。 1.3结果术中1例TAPVC患者因严重低心排死亡，其余9例患者术后4～18h安全脱离机械性辅助呼吸，40～56h拔除心包纵隔引流管，恢复过程均平稳顺利。无肺水肿、心功能衰竭、心律失常等并发症发生。经8～32个月的随访，患者均恢复良好，症状及心脏杂音消失，心功能Ⅰ～Ⅱ级，能正常参加学习或工作。 APVC是一种少见的先天性紫绀型心血管疾病，心动超声可以对本病进行初步筛查，心导管检查对明确APVC类型、左房大小以及有无肺血管阻塞性病变有指导意义［1］。而体外循环心内直视手术是本病唯一有效的治疗方法。 APVC可分为完全型与部分型两大类，TAPVC是指全部肺静脉不与左心房相通连，而引流入右心房或体静脉系统，通常同时有一心房通道使右心房血流入左心房。根据肺静脉回流的部位，TAPVC又分为心上型（约占45%～50%）、心内型（约占25%）、心下型（约占15%～20%）以及混合型（约占5%）4种。本组中有3例TAPVC，均属于心上型，其肺静脉通过垂直静脉引流至左无名静脉与上腔静脉连接。PAPVC是部分静脉不与左心房相通连，而引流入右心房或体静脉系统，按畸形引流的肺静脉的分布情况，PAPVC常分为一侧部分、一侧全部、两侧部分及次全肺静脉畸形引流4种，本组患者中有7侧PAPVC，其中有4侧为右侧全部型PAPVC，右肺静脉畸形引流入右心房；3例右侧部分型PAPVC，肺静脉畸形引流入上腔静脉入口处。本组患者所合并的其他心血管畸形均为继发孔型心房间隔缺损，伴有右心房、右心室及肺动脉的扩大。 TAPVC患者多自幼紫绀与发育不良，其症状与体征同继发孔型心房间隔缺损相似，心电图与X线透视片等均符合心房水平的左向右分流异常，X线胸片有“8”字征者为心上型TAPVC的特征，超声心动图、右心导管肺动脉造影、MRI及数字减影检查可进一步明确诊断。一部分心上型TAPVC易误诊为纵隔肿瘤，但心脏超声学造影检查可以区别；与单纯性心房间隔缺损的鉴别主要依据紫绀及周围动脉血氧饱和度低；与共同心房的鉴别，心电图与超声心动图等检查有帮助；X线、心导管检查可与完全性大动脉转位区别。TAPVC的自然预后不佳，约75%死于1岁以内，目前无有效的姑息性手术方法，一旦确诊均应行根治性手术，对于发现肺静脉梗阻症状，肺动脉高压及心力衰竭者，应争取尽早手术［2］。对于PAPVC原则上诊断明确后应行手术治疗，尤其是合并有心房间隔缺损者，一并治疗手术效果更佳。 肺静脉畸形引流手术治疗，常用的基本方法是低温体外循环心内直视手术，APVC根治手术的技术要点：（1）术中认真探查十分重要，避免单纯修补房缺而遗漏肺静脉异位引流；（2）结扎肺静脉与体静脉间的连接通道（垂直静脉）；（3）肺静脉总干与左心房吻合，将肺静脉异位回流的氧合血液纠正到左心房；（4）闭合心房间隔缺损，并适当地将左心房成型扩大。本组的手术经验表明，对于心上型TAPVC的患者，应在开胸后寻找心包外的垂直静脉，并在该处纵行切开心包，并防止悬吊心包和放置胸腔牵开器时压迫该静脉造成肺水肿。在心肺转流后再分离垂直静脉，钳闭主动脉后，结扎静脉，尽快切开肺总静脉。手术成功的关键是肺静脉与左心房的吻合口要足够大，心上型TAPVC，吻合口直径不小于垂直静脉的口径［3］。 术后治疗注意控制液体输入量及输入速度，并适当地使用利尿剂和洋地黄类药物，防治肺水肿及心力衰竭。此外，还应注意防止心律失常，常规应用抗生素防治感染，保持水、电解质平衡等。 肺静脉异位引流的手术死亡率较高，一般认为与手术年龄、解剖类型以及肺动脉高压的程度有关。本组病例中1例术中因严重低心排死亡，术后分析与左心发育不良有关，是值得吸取的教训。对于TAPVC，下腔型以及混合型死亡率较高，引流至肝静脉或腔静脉者死亡率有报道可高达90%［4］，主要原因是矫治困难。 【参考文献】 1倪金洪，张玉奇，高玲玲，等。彩色多普勒超声心动图诊断心下型肺静脉异位引流（附7例报告）。中国医学影像技术，2003.19（8）：1000. 2余翼飞，朱朗标，王冬青，等。完全性肺静脉异位引流的诊断和外科矫正。中华胸心血管外科杂志，2001.17（4）：213. 3吴起才，饶华庚，万于华，等。完全性肺静脉异位引流的诊断与外科治疗。江西医学学报，2002.42（4）：44. 4VenugopalanP，NairM，JoyJ，etal.Totalanomalouspulmonaryvenousdrainge：mixedtype.JTropPrediatr，2000，46：114.
完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1 年内死亡。
2008年医学影像高级职称晋升考试复习资料六
需要早期手术的先心病包括以下几种： 大动脉转位 大动脉转位是指连接心脏的两个大血管(主动脉和肺动脉)失去正常联系。主动脉缩窄和主动脉弓中断 这两种先心病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭，若不早期手术治疗，以
检查结果：右房室内径重度增大，右室前壁增厚，运幅增强。左房内径尚可，左室内径偏小，室间隔及左室右壁未.. 有问必答，健康问答
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多普勒超声心动图诊断9例心上型完全性肺静脉异位引流应用分析推荐到首页 □袁国胜杨兴明于慧娟周晓宁白清中 《实用新医学》2009年第04期1/2页12 【中图分类号】R540.4+5【文献标识码】B【文章编号】1185-1672（2009）-04-0327-01 摘要目的探讨多普勒超声心动图对心上型完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousconnection,TAPVC）的诊断价值。方法应用超声检测9例心上型TAPVC患儿，总结其超声心动图的特征表现。结果9例患儿经手术治疗证实心上型TAPVC，其超声声像图具有特征性表现。结论彩色普勒超声可以发现心上型TAPVC的走行、汇入部位，对该病的诊断具有明确意义。 关键词心上型完全性肺静脉异位引流；多普勒超声心动图 心上型完全性肺静脉异位引流为肺静脉异位引流的类型，是一种少见的先天性心脏病。现将2003年1月至2009年1月所见9例患者超声心动图特征总结如下。 1资料与方法 1.1一般资料本组患儿9例，男7例，女2例，分别为出生后半岁1例，7个月4例，1岁2例，3岁2例。7例因口唇发绀、呼吸及心率快，2例因肺部感染行超声心动图检查。 1.2方法使用美国ACUSON公司ASPEN彩色多普勒超声仪，电子凸阵变频探头，探头频率2.5～4.0MHz。患者仰卧，胸骨旁长轴切面、大动脉短轴切面、心尖四腔心切面及剑突下切面不同切面扫查观察各房室腔、大血管位置。胸骨上窝主动脉弓长轴和短轴观察左心房及上腔静脉、无名静脉以及有无左上腔静脉。观察左心房顶部有无肺静脉（PV）开口及支数，然后选择不同切面，观察肺静脉汇合情况，共同肺静脉干走行及其与心腔连接关系。彩色多普勒观察心尖四腔左房内有无肺静脉红色血流信号，是否存在房间隔缺损，缺损范围及心内分流及异常血流情况。 2结果 彩色多普勒超声表现具体如图1～4。房间隔缺损，房水平右向左分流。左房内未见肺静脉入口，左房后方见共同肺静脉腔（CPVC），四支肺静脉注入共同肺静脉腔，由垂直静脉引入左无名静脉后入上腔静脉回右心房。9例患儿手术均经证实为心上型TAPVC。 图1胸骨旁心底短轴切面二维超声心动图舒张期；图2心尖四腔心切面彩色多普勒血流图收缩期图像，图像显示右房大，房间隔中部缺损，左房较小，左房腔内未见肺静脉血流进入，左房顶部的共同肺左房后方无回声腔为共同肺静脉腔（CPVC）。静脉腔内见血流显象，右房内见蓝色返流。 图3胸骨上窝主动脉弓长轴切面:二维超声心动图；图4胸骨上窝主动脉弓短轴切面:二维超声心动图舒收缩期图像，显示主动脉弓正常。主动脉弓上方的张期图像，显示共同肺静脉腔（CPVC）向上通过无回声腔为明显增宽的左无名静脉。显著扩张的左位上腔静脉及左无名静脉与右上腔静脉汇合。 3讨论 TAPVC是指四支肺静脉均不直接回流至左心房，而通过异位引流入右心房，形成右向左分流，患者出现紫绀。其中心上型TAPVC最多见，占45%～50%［1］，即患者的肺静脉不与左房直接交通，而是汇合成共同肺静脉腔，通过垂直静脉与无名静脉相通汇入上腔静脉，依靠合并的房间隔缺损，来维持生命。其预后与房间隔缺损大小有关，缺损小者预后差［2］，超声心动图可见左房、室变小，右房、室增大，房间隔缺损，房水平右向左分流，肺动脉主干内径增宽，主动脉内径变小，彩色多普勒可探及蓝色过隔血流及三尖瓣、肺动脉瓣反流频谱。左房内无肺静脉开口，左房后方可见共同静脉腔，四支肺静脉注入共同肺静脉腔。追踪由CPVC引出的垂直静脉及其血流走行。于胸骨上窝主动脉长轴切面垂直静脉内可探及向上走行的红色血流，追踪此血管，可见其与无名静脉及上腔静脉相连接，并该血流汇入无名静脉及上腔静脉后呈蓝色下行血流［2］。以往确诊该病需行心血管造影，患儿条件及并发症限制了此病的检查。彩色多普勒超声心动图能够清楚显示肺静脉异位引流的走行、汇入部位及血流方向等，对该病的诊断有明确的意义。而且简便易行，准确无创，能发现合并存在的其他畸形，为患儿尽早手术治疗提供较为可靠的依据，因而具有较高的临床应用价值。本组9例经手术证实的TAPVC患者超声诊断及分型与手术结果一致,均证实超声心动图是TAPVC患者术前首选检查方法,而多部位多切面观察,则可对TAPVC作出较为准确的定性及分型诊断。 参考文献 ［1］雷印胜，郭兰敏，邹承伟，等.心上型完全性肺静脉异位引流外科治疗24例临床分析.中华外科杂志，2005，10：641-643 ［2］李赵欢，唐红，安琪.超声心动图诊断心上型完全性肺静脉畸形引流伴梗阻二例.中华医学超声杂志（电子版）2008，03：63-64 （收稿日期2009-03-11）（编辑张谦）1/2页12评论（0篇）
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