天津儿童医院成功治疗新生儿肛门闭锁-儿科,医疗服务,医疗器械
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标题：[原创]求助先天性泄殖腔畸形,（您是本帖第158个阅读者|本帖回复:2）何胜军头衔：注册会员：3：0经验：2主帖：1篇回帖：1篇注册时间：2009-11-18我的红豆村回复编辑引用悄悄话评价打印收藏发表于2009-11-1900:16第1楼对本帖评分好★不错★★强帖★★★差★很差★★烂帖★★★女:何刘芳,2009年10月12日生于广西三江县妇幼保健院.2009年11月6日确诊患"先天性肛门闭锁（女性泄殖腔畸形）"以下为医院近期检查相关情况:"患者何刘芳,女,23天,因'发现正常肛门位置无肛门,类便自前庭排出20天"于2009年11月04日15时52分非急诊入院.入院时查体:体温36.8C,呼吸40次/分钟,脉搏140次/分钟,体重2.81KG.头颅正常无畸形,两肺呼吸音清晰,无干湿性口罗音.心前区无隆起,心率140次/分钟,心音有力,节律整齐,无杂音.腹部平软,无压痛,无反跳痛,无包块,未触及脾肿大,肠鸣音正常.四肢关节活动好,四肢肌张力好,活动无受限.专科情况:双侧大阴唇内侧潮红,肛隐窝处无肛门,前庭部可见类污,未见尿道外口,阴道前庭后壁有一瘘口,能顺利探入8号胃管,可见黄色大便经管腔流出.入院后经前庭瘘口行造影检查示;1.结合临床考虑肛门闭锁,2.不除外尿道直肠瘘.诊断"先天性肛门闭锁（女性泄殖腔畸形）,建议患儿家属至上级医院进一步疹治,患儿家属因家庭条件未接受治疗建议.2009年11月7日开始腹胀,大便量少,行前庭瘘口插管,未见明显排气,无排便,至2009年11月8日腹胀加重,自行排便少,于2009年11月8日急诊行"横结肠造瘘术"术后目前患儿病情平稳,待本次手术恢复后,2期手术至上级医院治疗.以上为2009年11月9日.柳州市妇幼保健院.儿外科医生及主任医生确认.因先天性肛门闭锁（汇殖腔畸形）极为罕见.院专科医生称因手术直分复杂目前柳州市无法进行诊治.因家庭贫寒,手术费用又十分昂贵.我以及我的家庭已经承担不起接下来的手术费用,虽然我夫妻在外打工几年,但是也没什么积蓄,看着可怜的女儿我们都感到十分的纠心和无助,曾听说红豆论坛里帮助过很多要帮助的人,我带着一颗救女的心肯求大家能够帮帮我们,帮帮我可怜的女儿,救救我的孩子,查证咨询（因第一次发帖子,发不发相关网络联接,及孩子相片,请大家原谅.可通过查寻QQ:82077614）http://b25.photo.store.qq.com/http_imgload.cgi?/rurl4_b=6b5fdcce8ea6da851c82028ba79dd3e00721b17545856526dea8a7392570a1af6d7cebad186480e10bfc5fceb26a446cb26ecca3c1d59677eb54af529b9ffe4ad5c7963e3f893d68523f17566d90aebd9b6ae48e&a=25&b=25广西柳州市电视台新播报.详情看2009年月11月13日新播报.http://www.lzgd.com.cn/LM/xbb/index.asp?PlayID=196592广西南国今报（柳州站）2009年月11月14日.004版.社会http://epaper.gxnews.com.cn/ngjb/ht...ent_1541011.htm深圳电视台正午30分2001年11月19日tv.sohu.com/20091119/n268335021.shtml广西柳州市妇幼保健院.广西三江县古宜镇平传村委.父亲（何胜军）:13590152735（深圳）母亲（刘玲玲）.家庭:13788794798（柳州）捐助方式（请您一定确认后再捐助,以免上当）户名:刘玲玲.信用社.深圳户地.6221286883587821户名:何胜军.建行.深圳户地.6227007200140117419目前已接受捐助;5900元（2009年11月24日前记）在此十分感谢谢帮助过我们的好心人们,因为你们的帮忙让我看到了希望,虽然我不知道您来自何方,也不曾知道您的姓氏,但我从心里感谢你们,祝愿你们身体健康.家庭和睦.事事顺心.我十分感激你们的帮助,我无法用话语来表达,我会永远记住此刻的感激的心情,我的孩子也因为你们的帮助会好起来的,谢谢!2009年11月18日.先天性泄殖腔畸形,俗称生殖器官全部都合在一起！也就是阴道，尿道都是合在一起,会阴部只有1个排泄腔，无肛门，尿道也看不到.要做这样的手术一次性要12小时才能完成,手术复杂.通常情况下要先做一个排泄口排便保命（横结肠造瘘术）.这样的手术就是在肚子上开一个口用于排气排便,避免造成腹胀导致肠坏死.2009年11月19日----22日:自2009年11月8日因做横结肠造瘘术后,一直处在重症病房看护.术后出现过中度贫血.手术伤口胀裂两针,因伤口愈合缓慢.医生建议输白蛋白.目前仍住柳州市妇保院11楼16床接受治疗.2009年11月22日:泄殖腔畸形又称一穴肛，是较罕见且仅见于女性的畸形，人在胚胎早期相当于胚胎第三周末，会形成泄殖腔，但在胚胎七、八周时，随着中间隔膜发育，形成正常的直肠和肛管、尿道，若为女性，阴道及女性外阴也将产生。如果因发育异常，还停留在泄殖腔阶段，就会形成尿道、阴道、直肠共同开口一个腔孔的泄殖腔畸形。希望各位朋友们在怀小孩时注意.以免类似这样的不幸再次降临.[此帖于2009-11-2422:44被何胜军编辑]
天生没肛门险些被抛弃男婴患先天性肛门闭锁2005-12-1415:05:22 佛山日报 因患有先天性肛门闭锁，家乡人又认为孩子没长屁眼不吉祥，童童（化名）刚出生就险被抛弃。幸亏父母悉心照顾，童童长得白白胖胖，还接受了人工肛门植入手术。昨天，市妇幼保健院少儿外科主治医生唐平建说，只有10个月大的童童只需接受第三次手术，就能拥有正常的排泄功能。 昨天上午，记者走进市妇幼保健院少儿病房时，童童的妈妈李女士正坐在床沿，轻轻拍着童童哄他入睡。据李女士介绍，童童刚出生两三分钟，医生就检查出他患有先天性肛门闭锁（俗称没有屁眼）。听到这个消息后，童童的爷爷奶奶都劝她丈夫放弃这个孩子。 可是，她丈夫一看到这个“一见爸爸就笑”的儿子，就和妻子下决心要悄悄养好这个有缺陷的孩子。没多久，童童被送到市妇幼保健院接受了造瘘手术。本月，童童接受了人造肛门植入手术，等到体内伤口愈合，医生将为他施行最后一次手术，封住肚子上的排便口，打通大肠与人造肛门之间的连同，让童童拥有正常的排便功能。 唐平建说，肛门闭锁是一种遗传性疾病，多出现在女婴身上，孕妇做孕检B超时有时可查出孩子是否有肛门，但肛门闭锁是可治疗的，家长不必担心。（编辑：冯怡驹）作者：记者谈飞洋通讯员王宇 【编辑信箱】【关闭窗口】
新生儿肛门闭锁3小时抢救
根据患者的具体情况，可进行必要的实验室检查。若需手术治疗，需作血常规、出凝血时间、凝血酶原时间、大小便常规，有时作红细胞沉降率等检查。肝功能及B型超声波的检查可以发现肝硬化门静脉高压患者。
内容提要：昨日，在昭通黑颈鹤保护志愿者协会工作人员的帮助下，昭通市昭阳区乐居乡11岁的女孩婷婷来到昆明。看着这个梳一个马尾巴的漂亮小姑娘，让人很难相信她是一个肛门先天性闭锁症患者。她的童年令人怜惜：母亲在她1岁时离家出走，父亲外出打工，在家务农的爷爷奶奶多年来四处求医问药，含辛茹苦把她养大。婷婷的遭遇引起各方关注，热心人纷纷向她伸出援手，云南九洲医院决定免费为她做手术，帮她做“人造肛门”。妈妈竟然不辞而别昨天上午，记者在九洲医院病房看到，婷婷红红的脸蛋，大大的眼睛，长长的睫毛，翘翘的鼻子，看上去聪明伶俐，十分可爱。但她的个头和实际年龄并不十分相称，看上去只有六七岁的小女孩那么高。婷婷的爸爸李朝明告诉记者，婷婷生下来20多天，就发现没有肛门，大便只能从阴道里流出来。后来检查才知道，她患的是“肛门先天性闭锁”。为了治病，她刚1岁时家里已欠下了1万多元的医药费。家庭陷入困境，婷婷的妈妈竟不辞而别，从此音信全无。为了挣钱养家，李朝明外出打工一去就是七八年，婷婷的童年只有爷爷奶奶陪伴。难排大便上不了学“要么10多天不解，要么一解就是一个星期！从小到大都是这样熬过来的。”奶奶谢德秀说，婷婷每次排便，家里的白墙上都会留下她趴在床边痛苦挣扎时蹬上去的一个个小脚印。由于排不出大便，肚子胀痛长期折磨着婷婷。3年前，有一次婷婷半个多月解不出大便，肚子胀得连衣服都扣不上。后来奶奶把她背进城里，从一位江湖游医处花了180元买了一包草药，婷婷吃后才排出了发黑的大便。李朝明自己不识字，他把读书学文化的希望寄托在女儿身上。可婷婷在小学一年级的教室里只呆了20天，就被学校劝退了，理由是：婷婷生活不能自理。此后，婷婷不爱说话，也不愿意出去玩了。婷婷一家急切地盼望热心人能伸出援手，帮助孩子早日治好病痛，实现和其他孩子一起上学的梦想。医院为她造个肛门李朝明找到了昭通黑颈鹤保护志愿者协会和本报驻当地记者，婷婷的不幸遭遇受到各方关注，社会各界爱心人士向她捐款7700元，九洲医院决定免去全部费用为婷婷做手术。九洲医院院长杨焕南介绍，婷婷的手术需要分成3次做，所有费用预计为2.5万元。今年4月，医院为婷婷做了第一次手术，在她腹部造了一个口，取出了满满一大盆宿便，婷婷胀得高高的肚子变平了。这次手术解决了婷婷排大便的问题，她一顿可以吃两碗饭，半年中一下子长重了9公斤，个头也长高了一些。接下来，经过四五天的检查和准备，医生将为婷婷做第二次手术，在她闭锁的肛门处切开一个口，用直肠下段做成一个肛门，这是手术中最关键的一步。注：以上信息系转载，本站对其真实性不承担任何责任。如涉及版权问题，我们将尽快处理！[打印][关闭]0顶一下上一篇：误入渔网渔民将百岁海龟送海洋世界疗伤下一篇：
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■记者高慧鹏 吴静 阳光讯一名遭遗弃的先天肛门闭锁的初生男婴，被好心人发现后送往榆林市儿童福利院，经多方努力，榆...
新生儿先天性肛门闭锁手术的麻醉方法选择分析推荐到首页 □莫家玲 《中国保健》2009年第15期1/2页12 【中图分类号】R614【文献标识码】A【文章编号】1005-2720（2009）15-0590-02 【摘要】目的:探讨一种新生儿先天性肛门闭锁手术安全可靠的麻醉方法。方法:采用清醒状态下行骶管阻滞（用0.8%利多卡因8mg/kg）10例为实验组,用氯胺酮静脉全身麻醉10例为对照组,对两组的麻醉效果及围手术期并发症作比较。结果:两组麻醉效果均好,但实验组围手术期呕吐、误吸、呼吸抑制等并发症及术后并发误吸性肺炎的发生率及死亡率明显少于对照组。结论:清醒状态下骶管阻滞可预防围手术期误吸性肺炎的发生,减少死亡率,是新生儿先天性肛门闭锁手术安全可靠的麻醉方法。 【关键词】骶管阻滞麻醉;全身麻醉;肛门闭锁;利多卡因 先天性肛门闭锁是小儿最常见的消化道畸形,其手术治疗多于新生儿期行一期横结肠造瘘术或一次肛门成形术,手术时间短,病情重,且新生儿对手术耐受、自身调节及应变能力都较差。如何选择合适的麻醉方法是手术成败的关键。针对这些特点,结合我院于2005~2008年已开展的手术,总结体会如下,以探讨一种新生儿先天性肛门闭锁手术安全可靠的麻醉方法,避免各种并发症的发生,减少死亡率。 1材料与方法 1.1临床资料:新生儿肛门闭锁患儿21例,随机分3组,每组7例,男13例,女8例,年龄4h~8d,平均2.75d;体重2.1~4.5kg,平均（2.8±0.35）kg;手术时间20~105min,平均（40±3）min。均为急诊手术,ASA分级Ⅰ~Ⅱ级。手术方式:高位肛门闭锁先行一期横结肠造瘘术9例,低位肛门闭锁行一次肛门成形术12例。术前均有进食后呕吐、腹胀病史,酸中毒12例,发热5例,水电解质紊乱9例。3组间的年龄、体重、手术时间及术前并发症无明显差异。 1.2麻醉方法:①术前用药:3组患儿常规肌往阿托品0.02mg/kg,高热患儿改用东莨菪碱0.01mg/kg。一般情况良好选用清醒状态下行骶管穿刺麻醉或静脉全麻,合并有水、电解质紊乱、酸碱失衡、误吸高危者则选气管插管全麻。②骶管麻醉组患儿在清醒状态下行骶管穿刺麻醉,患儿取侧卧或俯卧位按骶管阻滞操作常规消毒铺巾,用6号针头于骶裂孔正中点穿刺成功后,回抽无血及脑脊液一次注人0.8%利多卡因1ml/kg（8mg/kg）,此组患儿术中不加任何辅助药,大部分患儿术中能保持安静,个别哭闹患儿给予无孔乳头吸吮也可保持安静。③静脉全麻组:患儿先肌注氯胺酮3~5mg/kg作基础麻醉,入睡后开通静脉通路输液,切皮前予咪达唑仑0.05mg/kg和氯胺酮1mg/kg,术中肢动时静脉追加氯胺酮维持麻醉。④气管插管全麻:肌注氯胺酮3~5mg/kg基础麻醉后予咪达唑仑0.05mg/kg、芬太尼3μg/kg静注、2%利多卡因表麻后插入2.5#~3#气管导管,保留自主呼吸切皮前予芬太尼2~3μg/kg。⑤所有病例术前均予面罩吸氧,术中吸氧并连续监测SpO2、R、ECG,观察并记录术中麻醉效果及术中、术后并发症。 2结果 2.1骶管麻醉组:患儿术中:安静无痛、肛门括约肌或腹肌松弛,便于手术操作;SpO295%以下2例,吸氧后上升到SpO298%;呕吐1例。术后:体温不升2例,放保暖箱后好转;呕吐2例,并发支气管肺炎1例,经积极抗感染治疗后好转,无死亡病例。 2.2静脉全麻组:患儿术中:安睡,有3例患儿术中因牵拉反射而稍动或肛门括约肌收缩而影响手术操作;舌下坠,SpO295%4例,抬下颌及吸氧后升到SpO298%;分泌物增多6例。术后:呕吐4例;体温不升5例;新生儿皮下硬肿症3例,放保暖箱保暖及抗感染治疗后好转;因呕吐误吸引起新生儿误吸性肺炎3例,其中1例经积极抗感染等治疗后好转,2例死于肺炎后呼衰及心衰。本组患儿大部分于术后2~6h清醒,有3例术后12h才清醒。 2.3气管插管组:术中:呼吸抑制2例,手控辅助呼吸后改善;麻醉诱导时呕吐2例;气管插管致喉痉挛1例,予氨茶碱后缓解;呼吸心跳骤停1例,经气管插管人工呼吸及给予肾上腺素等抢救5min后,呼吸心跳恢复;术后拔管呕吐2例;误吸性肺炎2例;喉头水肿2例;体温不升3例,放保暖箱保暖及抗感染治疗后好转。 3讨论 新生儿先天性肛门闭锁的特点是在出生后早期即出现完全性低位肠梗阻症状,表现为进食后呕吐及腹胀,常伴有酸中毒及水电解质平衡紊乱,且新生儿刚出生较娇嫩,对手术麻醉的适应性差,给手术麻醉带来很大的困难和危险。麻醉选择及管理不当,可引起呼吸心跳骤停,甚至死亡,因此尽可能选用对呼吸循环抑制小的麻醉药物和选择恰当的麻醉方式,加强围手术期的管理至关重要。①婴幼儿声门疏松蜂窝组织富含血管及淋巴管,喉头内径狭小,插管创伤易致喉头水肿引起呼吸道严重梗阻[1]。气管插管组喉痉挛1例,术后拔管呕吐2例,误吸性肺炎2例,喉头水肿2例,而新生儿肛门闭锁一期手术的时间短,手术时间平均（40±3）min,创伤小,可避免气管插管全麻所致的喉头水肿、肺部感染等并发症。笔者认为新生儿先天性肛门闭锁一期手术,患儿术前一般情况良好,无水、电解质紊乱、酸中毒及误吸者不适宜首选用气管插管全麻。②氯胺酮可引起呼吸道分泌物增多,对喉反射有进行性抑制,可使食管下段括约肌张力降低且新生儿食管短,食管下段括约肌发育不全,即使禁食时间较长,患儿由于腹压高等因遇饱胃腹压升高等时易发生反流[2],一旦呕吐,发生反流误吸的机会增多。胃内容物反流误吸可引起误吸性肺炎,静脉全麻组3例并发误吸性肺炎中有2例死亡,死亡率高达67%,这与林治谨等报道符合[3]。③由于呕吐及腹胀可导致严重缺水和电解质紊乱,围术期应注意内环境的稳定,有脱水、酸碱失衡者应根据血气分析、电解质结果进行补充、纠正[4]。新生儿循环血量绝对值小,对有效循环血容量的减少耐受力差,肾小球滤过小,故需及时观察血压、尿量的变化,来进行补液[5]。为使输液量精确,应选择微量输液泵静脉泵入液体,速度使尿量维持在0.5~1.0ml/（kg・h）为佳。④另外氯胺酮麻醉具有苏醒延迟等缺点,故氯胺酮麻醉组患儿术后苏醒明显延迟。因患儿术后长时间处于麻醉状态,使基础代谢降低,产热低,且新生儿体温调节功能差,保温脂肪层较薄,体表面积与体重比率较大,而且呼吸频率较快,每分钟通气量大,这些因素使新生儿在手术室内极易出现低温。因此,我们要注意保温和监测体温及注意避免低血糖[6]的发生。氯胺酮静脉全麻组患儿术后体温不升,皮下硬肿症等发生率高,故笔者认为氯胺酮静脉全身麻醉用于新生儿先天性肛门闭锁手术不甚理想。⑤小儿骶裂孔解剖标志清楚,很易触及,用6号针头穿刺简单易行,损伤小,成功率高且不易刺破硬脊膜,安全性大。骶管阻滞还有以下优点[7]:a.麻醉效果好,镇痛确切,肌松好;b.对呼吸、循环影响小,生命体征稳定;c.术后兴奋少,呕吐少,能镇痛。所以新生儿肛门闭锁手术在骶管阻滞下进行,既可保证术中无痛,肌肉松弛,有利于手术操作的进行,又可保持良好的呼吸循环代偿功能,有利于围手术期的呼吸道管理,避免各种并发症的发生。⑥新生儿尤其是初生儿对外界反应迟钝,各种反射均不强烈,与家人分离到手术室陌生的环境中不会产生哭闹等不良情绪反应,因此新生儿在清醒状态下行骶管穿刺能很好耐受而不需任何辅助用药。在清醒状态下手术患儿咽喉反射存在,对误吸具有保护性作用,因而不易发生反流误吸。故清醒状态下行骶管阻滞对预防小儿围手术期呕吐误吸,避免误吸性肺炎的发生有积极意义,从而大大减少了围手术期的死亡率。综上所述,笔者认为新生儿先天性肛门闭锁手术,一般情况良好首选清醒状态下行骶管穿刺麻醉;合并有水、电解质紊乱,酸碱失衡,误吸者则选气管插管全麻。 【参考文献】 [1]赵绿芹,徐菊花.小儿先天性唇裂修复术的麻醉.临床麻醉学杂志,1988,4（3）:164. [2]胡亚明.小儿急腹症手术的麻醉并发症分析与教训.临床麻醉学杂志,1994,10（2）:92. [3]林治瑾等.临床麻醉学[M].天津:天津科学技术出版社,1992:239. [4]王景,李振东.小儿外科手术学[M].北京:人民卫生出版社,2000:10~34. [5]谭家驹.微创外科手术与麻醉.北京:科学技术文献出版社,2002:450~453. [6]连庆泉,陈锡明,胡智勇.小儿麻醉手册.上海:上海世界图书出版公司,2007:283~284. [7]孟庆云.小儿能麻.国外医学麻醉学与复苏分册,1990,3:178. [收稿2009-04-21]1/2页12评论（0篇）