头-面血管瘤综合征典型症状

枕叶受损 一侧颜面肥大 血管痣 血管畸形 偏瘫 偏身萎缩 偏盲 晶状体混浊 虹膜缺损 癫痫的失神发作

症状内容

主要累及神经系统，皮肤和眼部。

(1)神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹 ，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退 ;面血管瘤对侧可出现偏瘫 和偏身萎缩 。

(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣 (出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面，颈部，躯干，少数见于口腔粘膜，血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色，累及前额，上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

(3)眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)，对侧同向性偏盲 (枕叶受损 )，先天性异常(如虹膜缺损 和晶状体混浊 )，视力减退等。