肺动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康状况良好，部分患儿可在哭闹后出现口唇紫绀。轻度肺动脉瓣狭窄患者临床上无症状，可正常生长发育并有正常的生活能力。 中度肺动脉瓣狭窄患者，一般在20岁左右出现活动后心悸、气急，如不采取手术治疗，随着年龄的增长会导致右心室负担进一步加重，出现右心衰竭症状，从而丧失生活、工作和劳动能力。 严重肺动脉瓣狭窄患者，常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。此类患儿出生后早期即可出现明显紫绀、严重缺氧、喂养困难、心功能衰竭，15％的患儿可在出生后1个月内死亡。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀，原因主要是肺动脉瓣狭窄使得到肺内进行氧合的血流量减少，同时心内合并右向左的血液分流-非氧合血混入氧合血。重度肺动脉瓣狭窄需要紧急处理。
