黏多糖贮积症Ⅳ型的治疗同黏多糖贮积症Ⅰ型。目前最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状也可给予相应的对症治疗。