凡出生后1~2月出现持续性黄疸、陶土色大便伴肝肿大者均应怀疑胆道先天性畸形，应做下列检查以助于诊断： 1、黄疸超过3~4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素呈持续上升； 2、十二指肠引流液内无胆汗； 3、B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如； 4、99mTC-EHIDA扫描肠内无核素显示。
