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软骨发育异常-血管瘤综合征有哪些常见症状

2016-08-31 互联网 A +

  软骨发育异常-血管瘤综合征患者出生时一般无异常表现,在生长期起病,好发于生长活跃的长骨的干骺端,如膝关节上下,尺桡骨下端,肱骨上端,而手部特别是指骨是最常见的部位,在骨盆好发于髂嵴,肘关节较少见,由于骨骺生长不对称肢体缩短,伴内翻或外翻畸形,桡骨长,弯曲,造成桡骨头脱位,手指软骨瘤可以生长得很大,很多,以致使手的功能完全丧失,除指骨外,其他部位的病理骨折少见。

  常见的血管瘤为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型3类。

  1、毛细血管瘤:具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质。管腔内只有很少量的血细胞。为局限的分叶状肿块,边界清楚,稍突出于皮肤表面,颜色鲜红,大小不一。由于管腔狭窄,压迫时很少变白。

  2、海绵状血管瘤:具有发育良好的血管,管腔宽大,充满了血球,瘤体较柔软,突出于皮肤表面,界限不清楚,呈紫蓝色,具有压缩性,被压缩后颜色变白。海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚。常侵犯皮下组织,具有扩张性。在颈部常侵犯深层组织。

  3、毛细-海绵状血管瘤:具有上述两种血管瘤的特点,比较常见,毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。

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