进行性脊髓性肌萎缩症目前仍无特效治疗方法，主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂；给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息；对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时，需采取肠内营养的方法；对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者，应使用呼吸机辅助通气，还应进行抗感染治疗。
