近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。临床上主要的治疗措施如下：
1、病因治疗
治疗原发疾病，如多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。
2、纠正酸中毒
轻症者可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用碳酸氢钠。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大剂量多次投药，可分次口服。也可应用枸橼酸盐缓冲液，如枸橼酸钠、枸橼酸钾、枸橼酸，加水至1000毫升，口服治疗。
3、补钾
轻症一般无须给钾盐，但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少，而不能使血浆HCO3-浓度恢复正常，失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。
4、利尿药应用
当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。诸利尿药中氢氯噻嗪（双氢克尿塞）最有效。
5、补钙及维生素D
对有骨损害（一般较轻）如骨质疏松、骨软化者应补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷，尿磷丢失，若血磷低，每天补磷1～3克。
