肌阵挛性小脑协调障碍多在儿童及成人早期起病。具体的临床表现如下： 1、早期即出现动作性肌阵挛，肌阵挛局限在一组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感。运动时抽动加重。 2、多数不伴意识障碍，偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐，但频率很低。 3、小脑性共济失调的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、构音不清、吞咽呛咳及行走蹒跚不稳。 4、认知功能多保持完好，并无痴呆表现。 5、可有眼球震颤、肌腱反射增强或减弱及锥体束征。
