进行性核上性麻痹无特效治疗。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)，但疗效短暂。其他药物，如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美舍吉特)及赛庚啶等对运动和吞咽功能有轻度改善作用，对提高患者生命质量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。尚应采取一定措施以防止患者跌倒。早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食；晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
