遗传型，出生时可能已经存在皮肤松弛或以后有进一步发展，所有的皮肤通常松弛并折叠悬挂，最明显的是面部，受累患儿有一种悲哀的，或丘吉尔似的面容。一个钩型鼻是特征性的。胃肠道疝气和憩室常见。严重受累患者进行性的肺气肿可以引起肺源性心脏病。 获得性皮肤松弛症的临床表现与遗传型明显不同(晚发性，异常皮肤的分布和表现不同，没有钩状鼻)。通常在儿童或青少年中，可以发生在严重的疾病如发热，多发性浆膜炎，或多型红斑之后。在成人，可以隐匿发病，有时因主动脉破裂和肺部并发症导致死亡。
