心内膜弹力纤维增生症最常并发的的疾病是肺炎，而且病情严重，死亡率很高。并发肺炎后会出现发热、心悸、气促、肺浸润、炎症体征和某些X线表现。肺炎治愈后一般不留瘢痕，肺可以恢复其原来的结构和功能。另外也会并发脑栓塞，心内膜的损伤，心脏扩大，血液缓慢淤滞，易形成附壁血栓。心房颤动时不规则的血流使附壁血栓脱落，阻塞脑血管，引起局部脑组织缺血缺氧，导致脑栓塞。并发脑栓塞会出现偏瘫、偏身麻木、讲话不清等突然发生的局源性神经功能缺损症状。少数患儿还有可能并发心源性休克，并发心源性休克会有面色灰白、烦躁、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。
